Hizentra, 1 fiol. 10 ml, Immunoglobulin normal human, inf. [roztw.]
Rx-z
100%bezpł. zł
Wskazania:
Leczenie zastępcze u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat): pierwotnych zespołów niedoboru odporności z upośledzonym wytwarzaniem przeciwciał. Hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeń bakteryjnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL), u których profilaktyka antybiotykowa okazała się nieskuteczna lub jest przeciwwskazana. Hipogamaglobulinemii i i nawracających zakażeń u pacjentów ze szpiczakiem mnogim (MM). Hipogammaglobulinemii u pacjentów z przed i po allogenicznym przeszczepie krwiotwórczych komórek macierzystych (HSCT). Leczenie immunomodulacyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat): produkt leczniczy jest wskazany do leczenia pacjentów z przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (ang. chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) jako leczenie podtrzymujące po stabilizacji za pomocą IVIg.Dawkowanie:
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Terapię należy rozpoczynać i monitorować pod nadzorem lekarza specjalisty doświadczonego w leczeniu niedoboru odporności/CIDP z zastosowaniem immunoglobuliny podskórnej (SCIg). Dorośli i dzieci (0-18 lat). Terapia zastępcza. Ten produkt leczniczy należy podawać podskórnie. W terapii zastępczej może być konieczne indywidualne ustalenie dawki dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej oraz minimalnych stężeń IgG w surowicy krwi. Poniższe schematy dawkowania podane są jako ogólne wytyczne. Schemat dawkowania powinien zapewnić minimalny poziom IgG (mierzony przed kolejną infuzją) co najmniej 5 do 6 g/l i prowadzić do osiągnięcia poziomu IgG w surowicy w przedziale referencyjnym dla danego wieku. Konieczne może być podanie dawki nasycającej co najmniej 0,2-0,5 g/kg (1,0-2,5 ml/kg) mc. Może to wymagać podzielenia jej na kilka dni. Po osiągnięciu stanu stacjonarnego stężeń IgG podaje się dawki podtrzymujące w regularnych odstępach czasu tak, aby osiągnąć skumulowaną miesięczną dawkę rzędu 0,4-0,8 g/kg (2,0-4,0 ml/kg) mc. Każda pojedyncza dawka może wymagać wstrzyknięcia w różne okolice ciała. Wartości stężenia minimalnego należy mierzyć i oceniać w zależności od odpowiedzi klinicznej organizmu pacjenta. W zależności od odpowiedzi klinicznej (np. częstości występowania zakażeń) można wziąć pod uwagę możliwość zmiany dawki i/lub odstępów pomiędzy kolejnymi dawkami w celu uzyskania większych stężeń minimalnych. Leczenie immunmodulacyjne w CID. Leczenie produktem leczniczym rozpoczyna się 1 tydz. po ostatniej infuzji IVIg. Zalecana dawka podskórna wynosi 0,2-0,4 g/kg mc. na tydz., podawana w 1 lub 2 sesjach przez 1 lub 2 kolejne dni. Początkowa dawka podskórna może być zamieniana w skali 1:1 z poprzednią dawką IVIG (obliczaną jako dawka tyg.). Przykład: dawka IVIG 1g/kg mc. podawana co 3 tyg. może być zamieniona na dawkę 0,33 g/kg mc. produktu podawaną raz na tydz. Tyg. dawkę można podzielić na mniejsze dawki i podawać wymaganą ilość razy na tydzień. W przypadku podawania dawki co 2 tyg., dawka tyg. produktu leczniczego powinna być podwojona. Może być konieczne dostosowanie dawki w celu osiągnięcia oczekiwanej odpowiedzi klinicznej. Indywidualna odpowiedź kliniczna pacjenta powinna stanowić podstawę do ustalania odpowiedniej dawki. W przypadku pogorszenia stanu klinicznego dawkę można zwiększyć do zalecanej maks. dawki 0,4 g./kg mc. na tydzie. Leczenie podtrzymujące produktem leczniczym nie było badane przez okres dłuższy niż 18 m-cy. Indywidualny czas trwania jakiegokolwiek leczenia dłuższego niż 18 m-cy powinien być oparty o odpowiedź pacjenta i wykazaną potrzebę kontunuowania leczenia. Skuteczność produktu leczniczego była przedstawiona w porównaniu z placebo po zmianie z podawania immunoglobuliny dożylnej (IVIG). Bezpośrednie dane porównawcze dla produktu leczniczego w porównaniu do IVIG nie są dostępne. Dzieci i młodzież. Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie we wszystkich wskazaniach jest zależne od masy ciała i dostosowywane do wyniku klinicznego we wskazaniach terapii zastępczej. Produkt leczniczy oceniano u 68 pacjentów z PID w wieku od 2 do <12 lat oraz u 57 pacjentów z grupy młodzieży w wieku od 12 do <18 lat. Do osiągnięcia pożądanych stężeń IgG w surowicy krwi nie było konieczne dostosowanie dawki specjalnie dla dzieci i młodzieży. Produkt leczniczy nie był oceniany w badaniach klinicznych u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat z CIDP. Osoby w podeszłym wieku. Ponieważ dawkę ustala się w zależności od mc. i dostosowuje do odpowiedzi klinicznej w wymienionych wyżej schorzeniach, nie uznaje się potrzeby różnicowania dawek u osób w podeszłym wieku w stosunku do dawkowania u pacjentów w wieku 18-65 lat. W badaniach klinicznych produkt leczniczy oceniano u 13 pacjentów z PID w wieku >65 lat i nie było konieczne dostosowywanie dawki w celu uzyskania pożądanych stężeń IgG w surowicy. W badaniach klinicznych produkt leczniczy oceniano u 61 pacjentów z CIDP w wieku >65 lat i nie było konieczne dostosowywanie dawki w celu uzyskania pożądanego wyniku klinicznego.Uwagi:
Produkt leczniczy należy podawać wyłącznie drogą podskórną. Produkt leczniczy można wstrzykiwać w takie miejsca jak brzuch, udo, ramię i bok biodra. Jeżeli podaje się duże dawki (>25 ml), zaleca się je podawać w różnych miejscach. Zalecana początkowa szybkość infuzji zależy od indywidualnych potrzeb pacjenta i nie powinna przekraczać 15 ml/h/miejsce. W razie dobrego tolerowania infuzji jej szybkość można stopniowo zwiększać do 25 ml/h/miejsce. Dopuszcza się stosowanie pomp infuzyjnych odpowiednich do podskórnego podawania immunoglobuliny. Produkt leczniczy można wstrzykiwać równocześnie w maks. cztery miejsca, o ile szybkość infuzji we wszystkich miejscach łącznie nie przekracza 50 ml/h. Miejsca wstrzyknięć powinny być od siebie oddalone przynajmniej o 5 cm. Infuzję podskórną w leczeniu domowym powinien rozpoczynać i wstępnie monitorować lekarz specjalista doświadczony w prowadzeniu pacjentów leczonych w domu. Pacjent lub jego opiekun zostanie przeszkolony w technikach wykonywania infuzji, prowadzeniu dziennika leczenia i środkach, które powinny być podejmowane w razie ciężkich działań niepożądanych.Przeciwwskazania:
Nadwrażliwość na substancję czynną lub którąkolwiek substancję pomocniczą. Pacjenci z hiperprolinemią. Produktu leczniczego nie wolno podawać donaczyniowo.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożności:
Produkt leczniczy można podawać wyłącznie podskórnie. W razie przypadkowego podania produktu leczniczego do naczynia krwionośnego pacjenta może wystąpić wstrząs. Należy przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. W czasie wykonywania infuzji należy cały czas dokładnie monitorować pacjenta i uważnie obserwować pod kątem jakichkolwiek działań niepożądanych. Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej u pacjentów, którzy przyjmują normalną immunoglobulinę ludzką po raz pierwszy, lub w rzadkich sytuacjach, kiedy zmienia się ten produkt na inny lub leczenie przerwano na dłużej niż 8 tyg. Rzeczywiste reakcje alergiczne występują rzadko. Mogą one występować w szczególności u pacjentów z przeciwciałami przeciwko IgA, których należy leczyć szczególnie ostrożnie. Pacjenci z przeciwciałami przeciwko IgA, dla których leczenie podskórne produktami IgG pozostaje jedyną możliwością, powinni zmienić leczenie na leczenie produktem leczniczym tylko pod ścisłym nadzorem medycznym. W rzadkich sytuacjach normalna immunoglobulina ludzka może wywoływać spadek ciśnienia krwi połączony z reakcją anafilaktyczną, nawet u pacjentów, którzy uprzednio dobrze tolerowali leczenie normalną immunoglobuliną ludzką. Potencjalnych powikłań można często uniknąć, upewniając się, że pacjenci: nie wykazują nadwrażliwości na normalną immunoglobulinę ludzką, wstrzykując im początkowo produkt leczniczy z małą szybkością; są starannie monitorowani w celu wykrycia jakichkolwiek objawów podczas całego okresu stosowania infuzji. W szczególności podczas podawania pierwszej infuzji oraz w pierwszej godzinie od jej zakończenia należy monitorować pacjentów nieleczonych uprzednio normalną immunoglobuliną ludzką, pacjentów otrzymujących dotychczas alternatywny produkt lub w razie dłuższego odstępu czasu od poprzedniej infuzji, w celu wykrycia objawów ewentualnych działań niepożądanych. Wszyscy inni pacjenci powinni być obserwowani przez co najmniej 20 minut po podaniu produktu leczniczego. Podejrzenie reakcji alergicznych lub anafilaktycznych wymaga natychmiastowego przerwania iniekcji. W razie wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie medyczne. Standardowe środki zapobiegania zakażeniom wynikającym z użycia produktu medycznego przygotowanego z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych pobranych próbek krwi i całych pul osocza pod kątem specyficznych markerów zakażenia oraz wdrożenie skutecznych kroków produkcyjnych mających na celu inaktywację lub usunięcie wirusów. Pomimo tego, podczas podawania produktów medycznych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych patogenów. Podejmowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV, a także wirusów bezotoczkowych HAV i parwowirusa B19. Doświadczenie kliniczne potwierdza brak przypadków przeniesienia wirusowego zapalenia wątroby (WZW) typu A lub parwowirusa B19 za pośrednictwem immunoglobulin. Ponadto przyjmuje się, że zawartość przeciwciał w znacznym stopniu przyczynia się do zapewnienia ochrony przeciwko tym wirusom. Zdecydowanie zaleca się, aby każdorazowo podając pacjentowi produkt leczniczy odnotowywać nazwę i numer serii w celu powiązania pacjenta z daną serią tego produktu. Po wstrzyknięciu immunoglobuliny, przejściowy wzrost liczby różnych biernie przenoszonych przeciwciał do krwi pacjenta może spowodować mylące pozytywne wyniki w badaniach serologicznych. Bierne przeniesienie przeciwciał przeciwko antygenom krwinek czerwonych, np. antygenom A, B, D może zakłócić wyniki niektórych testów serologicznych w kierunku przeciwciał reagujących z krwinkami czerwonymi, na przykład testu antyglobulinowego (test Coombsa). Produkt leczniczy nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.Interakcje:
Podanie immunoglobuliny może zmniejszyć skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy takich, jak szczepionka przeciwko odrze, śwince, różyczce i ospie wietrznej, przez okres od co najmniej 6 tyg. do 3 m-cy. Po podaniu tego produktu leczniczego należy zachować odstęp 3 m-cy przed zastosowaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze takie zmniejszenie skuteczności może utrzymywać się do jednego roku. Dlatego należy sprawdzać poziom przeciwciał u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze.Ciąża i laktacja:
Dane pozyskane w prospektywnych badaniach klinicznych dotyczące stosowania normalnej immunoglobuliny ludzkiej u kobiet w ciąży są ograniczone. Dlatego u kobiet w ciąży i matek karmiących piersią produkt leczniczy należy stosować z ostrożnością. Doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin nie wskazuje na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży lub dla płodu czy noworodka. Kontynuowanie leczenia kobiety w ciąży zapewnia noworodkowi właściwą odpornością bierną. Immunoglobuliny przenikają do mleka matki i mogą uczestniczyć w przenoszeniu przeciwciał ochronnych do organizmu noworodka. Doświadczenie kliniczne dotyczące stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy oczekiwać ich szkodliwego wpływu na płodność.Działania niepożądane:
Niekiedy mogą występować działania niepożądane takie, jak dreszcze, ból głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, zmniejszenie ciśnienia krwi i umiarkowany ból pleców. W rzadkich przypadkach normalna immunoglobulina ludzka może wywoływać nagłe zmniejszenie ciśnienia krwi, a w pojedynczych przypadkach wstrząs anafilaktyczny nawet, jeśli po poprzednim podaniu produktu pacjent nie wykazywał nadwrażliwości. Reakcje miejscowe w miejscach infuzji, tj. obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie, miejscowe odczuwanie ciepła, swędzenie, zasinienie i wysypka. Informacje na temat bezpieczeństwa w odniesieniu do przenoszonych czynników. Działania niepożądane pozyskano z jednego badania fazy I z udziałem zdrowych uczestników (n=28) oraz dwóch badań fazy III z udziałem pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności (n=100), przyjmujących produkt leczniczy. Zgłaszane działania niepożądane w tych trzech badaniach klinicznych zestawiono poniżej. Zakażenia i zarażenia pasożytnicze: (rzadko) zapalenie jamy nosowogardłowej. Zaburzenia układu immunologicznego: (rzadko) nadwrażliwość. Zaburzenia układu nerwowego: (często) ból głowy; (rzadko) zawroty głowy, migrena, nadaktywność psychomotoryczna, senność. Zaburzenia serca: (rzadko) tachykardia. Zaburzenia naczyniowe: (rzadko) krwiak, uderzenia gorąca Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia: (rzadko) kaszel. Zaburzenia żołądka i jelit: (niezbyt często) wymioty; (rzadko) uczucie dyskomfortu w jamie brzusznej, rozdęcie brzucha, ból brzucha, ból w dolnej części jamy brzusznej, ból w górnej części jamy brzusznej, biegunka, nudności. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) świąd; (rzadko) kontaktowe zapalenie skóry, rumień, wysypka, pokrzywka. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej: (rzadko) bóle stawów, bóle pleców, skurcze mięśni, słabość mięśni, bóle w układzie mięśniowo-szkieletowym, bóle mięśni, bóle szyi i kończyn. Zaburzenia nerek i dróg moczowych: (rzadko) krwiomocz. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (bardzo często) reakcje w miejscu wstrzyknięcia/infuzji; (niezbyt często) zmęczenie, ból; (rzadko) ból w klatce piersiowej, dreszcze, uczucie zimna, hipotermia, choroba przypominająca grypę, złe samopoczucie, gorączka. Badania diagnostyczne: (rzadko) zwiększona aktywność aldolazy, zwiększona aktywność fosfokinazy kreatynowej we krwi, zwiększona aktywność dehydrogenazy mleczanowej we krwi, zwiększone ciśnienie krwi, podwyższona temperatura ciała, obniżenie masy ciała. Urazy, zatrucia i powikłania po zabiegach: (rzadko) stłuczenie.Przedawkowanie:
Konsekwencje przedawkowania nie są znane.Działanie:
Normalna immunoglobulina ludzka zawiera głównie immunoglobulinę G (IgG) o szerokim spektrum przeciwciał przeciwko czynnikom zakaźnym. Normalna immunoglobulina ludzka zawiera przeciwciała IgG występujące w normalnej populacji. Zwykle jest przygotowywana z puli osocza pochodzącego od co najmniej 1000 dawców. Jej rozkład podklas immunoglobuliny G jest zbliżony do tego występującego w osoczu zdrowego człowieka. Właściwe dawki tego produktu leczniczego mogą przywrócić nieprawidłowe stężenie immunoglobulin G do wartości prawidłowych.Skład:
1 ml zawiera 200 mg białka osocza ludzkiego (czystość: co najmniej 98% IgG).
