Norditropin SimpleXx®, 1 wkł. 1,5 ml, Somatropin, inj. [roztw.]
Rx
100%1790,75 zł
Wskazania:
Dzieci. Niedobór wzrostu spowodowany niewystarczającym wydzielaniem hormonu wzrostu. Niedobór wzrostu u dziewcząt spowodowany dysgenezją gonad (zespół Turnera). Niedobór wzrostu u dzieci przed okresem dojrzewania spowodowany przewlekłą niewydolnością nerek. Zaburzenie wzrostu u niskich dzieci powyżej 4 lat (wzrost aktualny <-2,5 SDS i wzrost należny obliczony ze wzrostu rodziców <-1,0 SDS) z niedoborem długości ciała po urodzeniu (ang. SGA), masą i/lub długością ciała po urodzeniu poniżej -2 SD, które nie wyrównały niedoboru wzrostu (HV SDS <0 w ciągu ostatniego roku). Dorośli. U pacjentów z niedoborem wzrostu nabytym w dzieciństwie zdolność wydzielania hormonu wzrostu należy poddać ponownej ocenie po zakończeniu wzrostu. Badanie nie jest wymagane w przypadku pacjentów z niedoborem więcej niż 3 hormonów przysadki, z dużym niedoborem hormonu wzrostu o podłożu genetycznym lub na skutek strukturalnych nieprawidłowości układu podwzgórzowo-przysadkowego, guza OUN lub naświetlenia czaszki wysoką dawką promieniowania, lub u pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu spowodowanym chorobą lub urazem układu podwzgórzowo-przysadkowego, jeśli po upływie minimum 4 tyg. bez leczenia hormonem wzrostu wynik pomiaru stężenia IGF-I wynosi <-2 SDS. U wszystkich pozostałych pacjentów należy wykonać pomiar stężenia IGF-I i 1 test stymulacyjny na wydzielanie hormonu wzrostu. Znaczny niedobór hormonu wzrostu z rozpoznanym zaburzeniem w obrębie osi podwzgórzowo-przysadkowej, na skutek naświetlenia czaszki i urazowego uszkodzenia mózgu powinien być związany z niedoborem innego hormonu wydzielanego przez oś podwzgórzowo-przysadkową niż prolaktyna. Niedobór hormonu wzrostu powinien zostać potwierdzony jednym testem prowokacyjnym po zastosowaniu odpowiedniego leczenia zastępczego, korygującego niedobór innego hormonu osi podwgórzowo-przysadkowej. U dorosłych testem prowokacyjnym z wyboru jest test tolerancji insuliny. W przypadku, gdy test tolerancji insuliny jest przeciwwskazany, należy zastosować inne testy prowokacyjne. Wskazane jest wykonanie połączonego testu z argininą i hormonem uwalniającym hormon wzrostu. Wykonanie testu z argininą lub z glukagonem może być również brane pod uwagę, chociaż testy te mają mniejszą wartość diagnostyczną niż test tolerancji insuliny.Dawkowanie:
Produkt powinien być przepisywany tylko przez lekarzy dysponujących specjalistyczną wiedzą na temat wskazań terapeutycznych. Dawkowanie jest indywidualne i powinno być dostosowane do indywidualnej klinicznej i biochemicznej odpowiedzi pacjenta na leczenie. Ogólnie zalecane dawkowanie. Dzieci i młodzież. Niedobór hormonu wzrostu: 0,025 – 0,035 mg/kg mc./na dobę lub 0,7-1,0 mg/m2 pc./dobę. W razie utrzymywania się niedoboru hormonu wzrostu po zakończeniu wzrostu, należy kontynuować leczenie hormonem wzrostu w celu uzyskania pełnego rozwoju somatycznego, w tym beztłuszczowej mc. i przyrostu gęstości mineralnej kości. Zespół Turnera: 0,045-0,067 mg/kg mc./dobę lub 1,3-2,0 mg/m2 pc./dobę. Przewlekła niewydolność nerek: 0,050 mg/kg mc./dobę lub 1,4 mg/m2 pc,/na dobę. Niedobór długości ciała po urodzeniu: 0,035 mg/kg mc./dobę lub 1,0 mg/m2 pc./dobę. Dawka 0,035 mg/kg mc./dobę jest zalecana do chwili osiągnięcia pełnego wzrostu. Leczenie należy przerwać po 1-szym roku, jeżeli tempo wzrostu SDS jest mniejsze niż +1. Leczenie należy przerwać, jeżeli tempo wzrostu jest mniejsze niż 2 cm rocznie i jeśli wymaga to potwierdzenia, wiek kostny jest >14 lat u dziewcząt lub >16 lat u chłopców, co odpowiada wiekowi, w którym następuje zarośnięcie nasad kości długich. Dorośli. Terapia zastępcza u dorosłych: dawkowanie musi być dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta. U pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu nabytym w dzieciństwie zalecana dawka początkowa wynosi 0,2 - 0,5 mg/dobę. Dawkę początkową należy modyfikować na podstawie wyniku oznaczenia stężenia IGF-I. U pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu nabytym w wieku dorosłym leczenie należy rozpocząć od małej dawki: 0,1-0,3 mg/dobę. Zalecane jest stopniowe zwiększanie dawki w odstępach miesięcznych, zależnie od odpowiedzi klinicznej i działań niepożądanych występujących u pacjenta. Poziom IGF-I w osoczu może ułatwić ustalanie dawki. U kobiet mogą być wymagane większe dawki niż u mężczyzn, przy czym u tych ostatnich stwierdza się z czasem zwiększenie wrażliwości na IGF-I. Oznacza to, że istnieje ryzyko, iż u kobiet, zwłaszcza przyjmujących doustną estrogenową terapię zastępczą, leczenie będzie niewystarczające, a u mężczyzn z kolei zbyt intensywne. Zapotrzebowanie na lek zmniejsza się wraz z wiekiem. Dawkowanie jest różne dla poszczególnych pacjentów, rzadko jednak jest większe niż 1,0 mg/dobę.Uwagi:
Zaleca się jedno wstrzyknięcie podskórne na dobę wieczorem. Należy stale zmieniać miejsca wstrzyknięć, w celu uniknięcia zaniku tkanki tłuszczowej w miejscach wkłucia.Przeciwwskazania:
Nadwrażliwość na somatropinę lub na którąkolwiek substancję pomocniczą. Somatropina nie może być stosowana w przypadku aktywnego nowotworu. Wykryte nowotwory wewnątrzczaszkowe muszą być nieaktywne, a leczenie przeciwnowotworowe zakończone przed rozpoczęciem leczenia hormonem wzrostu. Leczenie powinno być przerwane w przypadku wzrostu guza. Somatropina nie powinna być stosowana w celu stymulacji wzrostu kości na długość u dzieci z zarośniętymi nasadami kości długich. Pacjenci w ostrym stanie krytycznym spowodowanym powikłaniami po zabiegach operacyjnych na otwartym sercu, operacjach w obrębie jamy brzusznej, wielonarządowymi urazami spowodowanymi wypadkiem, ostrą niewydolnością oddechową lub podobnymi stanami, nie powinni być leczeni somatropiną. U dzieci z przewlekłą chorobą nerek stosowanie produktu powinno być przerwane po transplantacji nerek.Ostrzeżenia specjalne / Środki ostrożności:
Dzieci leczone somatropiną powinny być regularnie badane przez lekarza specjalistę. Leczenie somatropiną powinien prowadzić lekarz z dużym doświadczeniem w leczeniu niedoboru hormonu wzrostu. Te same wymagania dotyczą leczenia pacjentów z zespołem Turnera, przewlekłą chorobą nerek i niedoborem długości ciała po urodzeniu (SGA). Dane dotyczące wzrostu osób dorosłych leczonych w dzieciństwie produktem z powodu przewlekłej choroby nerek nie są dostępne. Zalecana maks. dawka dobowa nie powinna być przekraczana. Stymulacja wzrostu kości na długość u dzieci odbywa się do momentu zarośnięcia nasad kości długich. Dzieci. Odnotowano przypadki nagłego zgonu po rozpoczęciu leczenia somatropiną u pacjentów z zespołem Pradera-Williego, u których występowały jeden lub więcej z następujących czynników ryzyka: otyłość znacznego stopnia, epizody niedrożności górnych dróg oddechowych lub okresowe bezdechy nocne, bądź niezidentyfikowane zakażenia układu oddechowego. U dzieci z niedoborem długości ciała po urodzeniu (SGA), przed rozpoczęciem leczenia należy rozważyć inne, medyczne lub wynikające z innych zastosowanych terapii, przyczyny zaburzenia wzrostu. Doświadczenie z rozpoczęciem stosowania leku u dzieci z niedoborem długości ciała po urodzeniu (SGA) w okresie dojrzewania płciowego jest ograniczone. Nie zaleca się zatem rozpoczynania leczenia w tym okresie. Doświadczenie dotyczące stosowania leku u pacjentów z zespołem Silver-Russella jest ograniczone. Zalecane jest kontrolowanie długości rąk i stóp u pacjentek z zespołem Turnera leczonych somatropiną. Trzeba rozważyć zmniejszenie dawki w przypadku zaobserwowania zwiększenia długości rąk i stóp. U dziewczynek z zespołem Turnera występuje zwiększone ryzyko wystąpienia zapalenia ucha środkowego, dlatego zaleca się przeprowadzenie badania otologicznego przynajmniej raz w roku. Dawkowanie u dzieci z przewlekłą chorobą nerek jest indywidualne i musi być dostosowane do indywidualnej odpowiedzi pacjenta na leczenie. Zaburzenia wzrostu trzeba poddać dokładnej ocenie przed rozpoczęciem leczenia somatropiną. Ocena ta powinna obejmować co najmniej jednoroczną obserwację wzrostu w okresie optymalnego leczenia choroby nerek. Pacjentów z mocznicą przyjmujących somatropinę należy leczyć zachowawczo z zastosowaniem standardowych produktów leczniczych, a w razie konieczności dializować. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek, obniżenie wydolności nerek jest naturalną konsekwencją choroby. Jednak, by zachować należytą ostrożność podczas leczenia somatropiną, należy kontrolować czynność nerek w celu uchwycenia nadmiernego zmniejszenia lub zwiększenia wskaźnika przesączania kłębuszkowego (co mogłoby wskazywać na hiperfiltrację). W czasie szybkiego wzrostu u każdego dziecka może dojść do skoliozy. W czasie leczenia należy zwrócić uwagę na objawy świadczące o skoliozie. Leczenie somatropiną nie powodowało jednak zwiększenia częstości występowania lub nasilenia skoliozy. U dzieci z zespołem Turnera i niedoborem długości ciała po urodzeniu (SGA), przed rozpoczęciem leczenia zaleca się oznaczenie stężenia insuliny i glukozy na czczo. Po rozpoczęciu leczenia badania te należy powtarzać raz w roku. U pacjentów ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia cukrzycy (wywiad rodzinny, otyłość, ciężka oporność na insulinę, rogowacenie ciemne) należy wykonać doustny test tolerancji glukozy. W przypadku wystąpienia jawnej cukrzycy nie powinno się stosować somatropiny. Somatropina ma wpływ na metabolizm węglowodanów, dlatego też szczególnej uwagi wymagają pacjenci, u których występują objawy mogące świadczyć o nieprawidłowej tolerancji glukozy. U dzieci z zespołem Turnera i niedoborem długości ciała po urodzeniu (SGA) zaleca się oznaczenie stężenia IGF-I przed rozpoczęciem leczenia, a w przypadku jego kontynuacji badanie należy powtarzać dwa razy w roku. Jeżeli w powtarzanych pomiarach stężenie IGF-I przekracza +2 SD w odniesieniu do wieku i stopnia dojrzałości płciowej, należy zmniejszyć dawkę w celu osiągnięcia prawidłowego stężenia IGF-I. Zwiększenie tempa wzrostu dzieci z niedoborem długości ciała po urodzeniu (SGA) uzyskane po zastosowaniu somatropiny może zostać zatrzymane, jeżeli leczenie zostanie przerwane przed zakończeniem procesu wzrastania. Dorośli. Niedobór hormonu wzrostu u dorosłych jest chorobą trwającą całe życie, wymagającą odpowiedniego leczenia, jednakże doświadczenie w leczeniu pacjentów powyżej 60 lat i trwającym dłużej niż 5 lat jest ograniczone. Brak danych wskazujących na wzrost ryzyka wystąpienia nowych nowotworów pierwotnych u dzieci lub dorosłych leczonych somatropiną. Nie stwierdzono, aby u pacjentów z całkowitą remisją nowotworów łagodnych i złośliwych, leczenie somatropiną było związane ze wzrostem liczby nawrotów. Stwierdzono niewielki wzrost ryzyka wystąpienia drugiego nowotworu u pacjentów leczonych hormonem wzrostu, u których w dzieciństwie występował nowotwór. Najczęściej kolejnymi nowotworami były nowotwory wewnątrzczaszkowe. Dominującym czynnikiem ryzyka wystąpienia kolejnego nowotworu wydaje się być wcześniejsza ekspozycja na promieniowanie. Pacjenci, u których osiągnięto całkowitą remisję nowotworu złośliwego, powinni być wnikliwie obserwowani po rozpoczęciu leczenia somatropiną, w celu wykrycia nawrotu. U niewielkiej liczby pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu została wykryta białaczka. Część z nich leczona była somatropiną. Jednakże brak jest dowodów na zwiększoną liczbę przypadków wystąpienia białaczki u osób przyjmujących somatropinę bez obecności czynników predysponujących. W przypadku nasilonych lub nawracających bólów głowy, zaburzeń widzenia, nudności i/lub wymiotów, zaleca się wykonanie badania oftalmoskopowego, w celu oceny tarczy nerwu wzrokowego. Jeżeli badanie wykaże obrzęk tarczy nerwu wzrokowego, może to świadczyć o łagodnym wzroście ciśnienia śródczaszkowego. W takim przypadku należy przerwać leczenie somatropiną. Obecnie nie ma wystarczających danych, które byłyby pomocne przy podejmowaniu decyzji o dalszym sposobie leczenia pacjentów, u których ustąpiło nadciśnienie śródczaszkowe. W przypadku wznowienia leczenia somatropiną, konieczna jest dokładna obserwacja pacjenta pod kątem wystąpienia objawów nadciśnienia śródczaszkowego. Pacjenci z wtórnym niedoborem hormonu wzrostu spowodowanym zmianami wewnątrzczaszkowymi, powinni być dokładnie zdiagnozowani i obserwowani ze względu na ryzyko rozwoju lub nawrotu choroby pierwotnej. Somatropina zwiększa pozatarczycową przemianę T4 w T3 i może wskazywać na początkową niedoczynność tarczycy. Dlatego należy kontrolować czynność tarczycy u wszystkich pacjentów. U pacjentów z niedoczynnością przysadki należy dokładnie kontrolować standardową terapię zastępczą w trakcie stosowania somatropiny. U pacjentów z postępującą chorobą przysadki może dojść do niedoczynności tarczycy. U pacjentek z zespołem Turnera istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia pierwotnej niedoczynności tarczycy, związane z występowaniem przeciwciał przeciwtarczycowych. W związku z tym, że niedoczynność tarczycy zaburza odpowiedź na leczenie somatropiną, u pacjentów należy regularnie kontrolować czynność gruczołu tarczowego i zastosować leczenie hormonami tarczycy, jeśli będzie to wskazane. Jako, że somatropina może zmniejszyć wrażliwość na insulinę, pacjentów należy kontrolować czy występuje u nich nieprawidłowa tolerancja glukozy. U pacjentów z cukrzycą, może być wymagane dostosowanie dawki insuliny po włączeniu leczenia produktem zawierającym somatropinę. Pacjenci z cukrzycą lub nietolerancją glukozy powinni być uważnie monitorowani w trakcie leczenia somatropiną. Niewielki odsetek pacjentów rozwija przeciwciała przeciw somatropinie. Zdolności wiązania tych przeciwciał są małe i nie mają wpływu na szybkość wzrostu. U pacjentów nieodpowiadających na leczenie powinny zostać przeprowadzone testy wykrywające przeciwciała przeciw somatropinie. Dwa badania kliniczne z udziałem grupy kontrolnej otrzymującej placebo przeprowadzone na oddziałach intensywnej opieki medycznej wykazały zwiększoną śmiertelność wśród pacjentów w ostrym stanie krytycznym, spowodowanym powikłaniami po zabiegu na otwartym sercu lub operacji chirurgicznej jamy brzusznej, urazem wielonarządowym lub ciężką niewydolnością oddechową, leczonych somatropiną w dużych dawkach (5,3-8,0 mg/dobę). Nie oceniono bezpieczeństwa ciągłego leczenia somatropiną pacjentów otrzymujących dawki substytucyjne z powodu potwierdzonych wskazań, u których jednocześnie wystąpiły te schorzenia. Należy zatem porównać prawdopodobne korzyści kontynuacji leczenia somatropiną pacjentów z ostrym stanem krytycznym z potencjalnym ryzykiem takiego leczenia. Jedno otwarte, randomizowane badanie kliniczne (zakres dawki 0,045-0,090 mg/kg mc./dobę) przeprowadzone u pacjentek z zespołem Turnera, wykazało tendencję do występowania, zależnego od dawki ryzyka zapalenia ucha zewnętrznego i zapalenia ucha środkowego. Częstsze występowanie infekcji ucha nie skutkowało większą ilością operacji ucha/założeń drenu w porównaniu z grupą otrzymującą podczas badania mniejszą dawkę. Lek nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.Interakcje:
Równoczesne leczenie glikokortykosteroidami opóźnia stymulujące wzrost działanie produktów zawierających somatropinę. Pacjenci z niedoborem ACTH powinni mieć starannie dostosowaną terapię zastępczą glikokortykosteroidami w celu uniknięcia hamującego wpływu na somatropinę. Dane z badania interakcji u osób dorosłych z niedoborem hormonu wzrostu wskazują, iż stosowanie somatropiny może zwiększać klirens związków metabolizowanych przez izoenzymy cytochromu P450. Klirens związków metabolizowanych przez izoenzym 3A4 cytochromu P450 (np. hormony płciowe, kortykosteroidy, leki przeciwdrgawkowe i cyklosporyna) może być szczególnie zwiększony, co skutkuje zmniejszonym stężeniem tych związków w osoczu. Znaczenie kliniczne tego jest nieznane. Wpływ somatropiny na końcowy wzrost może także ulec zmianie pod wpływem dodatkowego leczenia innymi hormonami, np. gonadotropiną, steroidami anabolicznymi, estrogenem i hormonem tarczycy. U pacjentów leczonych insuliną może zaistnieć konieczność zmiany dawki insuliny po rozpoczęciu leczenia somatropiną. Badania dotyczące interakcji przeprowadzono wyłącznie u dorosłych.Ciąża i laktacja:
Badania na zwierzętach dotyczące wpływu na ciążę, rozwój embrionalno-płodowy, poród lub rozwój poporodowy są niewystarczające. Brak danych klinicznych dotyczących kobiet w ciąży. Dlatego, produkty zawierające somatropinę nie są zalecane do stosowania w okresie ciąży oraz u kobiet w wieku rozrodczym niestosujących skutecznej metody antykoncepcji. Brak badań klinicznych odnośnie stosowania produktów zawierających somatropinę z udziałem kobiet karmiących piersią. Nie wiadomo czy somatropina przenika do mleka ludzkiego. Dlatego, należy zachować ostrożność, kiedy podaje się produkty zawierające somatropinę kobietom karmiącym piersią. Nie przeprowadzono badań dotyczących płodności z zastosowaniem produktu leczniczego.Działania niepożądane:
U pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu objętość płynu zewnątrzkomórkowego jest zmniejszona. Po rozpoczęciu leczenia somatropiną następuje korekta tego niedoboru. Szczególnie u dorosłych, może wtedy wystąpić retencja płynów powodująca obrzęki obwodowe. Zespół cieśni nadgarstka występuje niezbyt często, ale może być obserwowany u dorosłych. Objawy te są zwykle przemijające i zależą od wielkości dawki, ale mogą powodować konieczność czasowego jej zmniejszenia. Mogą pojawić się również bóle stawów o średnim nasileniu, bóle mięśni oraz zaburzenia czucia, które zwykle ustępują samoistnie. Zaburzenia metabolizmu i odżywiania: (niezbyt często) dorośli: cukrzyca typu 2. Zaburzenia układu nerwowego: (często) dorośli: ból głowy i parestezje; (niezbyt często) dorośli: zespół cieśni nadgarstka; dzieci: ból głowy. Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej: (niezbyt często) dorośli: świąd; dzieci: wysypka. Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej: (często) dorośli: bóle stawów, bóle mięśni, sztywność stawów; (niezbyt często) sztywność mięśni; (rzadko) dzieci: bóle stawów, bóle mięśni. Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania: (bardzo często) dorośli: obrzęki obwodowe; (niezbyt często) dorośli i dzieci: ból w miejscu wstrzyknięcia; dzieci: objawy w miejscu wstrzyknięcia; (rzadko) dzieci: obrzęki obwodowe. U dzieci z zespołem Turnera zgłaszano zwiększony wzrost długości rąk i stóp podczas leczenia somatropiną. U pacjentek z zespołem Turnera przyjmujących większą dawkę produktu zaobserwowano w jednym otwartym, randomizowanym badaniu tendencję do częstszego występowania zapalenia ucha środkowego. Jednakże częstsze infekcje ucha nie skutkowały większą ilością operacji ucha/założeń drenu w porównaniu z grupą otrzymującą podczas badania mniejszą dawkę. Dodatkowo, oprócz wymienionych wyżej działań niepożądanych poniżej zostały wymienione spontanicznie zgłoszone działania niepożądane, które ogólnie oszacowano jako prawdopodobnie związane z leczeniem produktem. Częstość tych działań niepożądanych nie może być określona na podstawie dostępnych danych: nowotwory łagodne i złośliwe (w tym torbiele i polipy): u niewielkiej liczby pacjentów z niedoborem hormonu wzrostu zgłaszano białaczkę; zaburzenia układu immunologicznego: nadwrażliwość; powstanie przeciwciał przeciw somatropinie; miano i zdolność wiązania tych przeciwciał były bardzo małe i nie miały wpływu na odpowiedź wzrostową na podanie produktu; zaburzenia endokrynologiczne: niedoczynność tarczycy; zmniejszenie stężenia tyroksyny w surowicy krwi; zaburzenia metabolizmu i odżywiania: hiperglikemia; zaburzenia układu nerwowego: łagodne nadciśnienie śródczaszkowe; zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej: złuszczenie głowy kości udowej; u pacjentów z zaburzeniami hormonalnymi złuszczenie głowy kości udowej może występować częściej. Choroba Legg-Calvé-Perthesa. U pacjentów z niskim wzrostem choroba Legg-Calvé-Perthesa może występować częściej; badania diagnostyczne: zwiększenie stężenia fosfatazy alkalicznej we krwi.Przedawkowanie:
Ostre przedawkowanie początkowo może prowadzić do zmniejszenia, a następnie zwiększenia stężenia glukozy we krwi. Zmniejszenie stężenia glukozy zostało wykryte biochemicznie, ale występowało bez klinicznych objawów hipoglikemii. Długotrwałe przedawkowanie może wywołać objawy podmiotowe i przedmiotowe podobne do objawów nadmiernego wydzielania hormonu wzrostu.Działanie:
Produkt zawiera somatropinę - ludzki hormon wzrostu produkowany z wykorzystaniem metody rekombinacji DNA. Jest to anaboliczny peptyd, o masie cząsteczkowej około 22000 daltonów, zbudowany ze 191 aminokwasów, zawierający dwa stabilizujące mostki disiarczkowe. Głównym działaniem somatropiny jest pobudzenie wzrostu szkieletowego i somatycznego oraz wpływ na inne procesy metaboliczne organizmu.Skład:
1 ml roztw. zawiera 6,7 mg somatropiny.
