Choroba Behceta, czyli układowe zapalenie naczyń

Choroba Behceta jest wynikiem zapalenia naczyń krwionośnych. Najczęściej objawia się zmianami zapalnymi i owrzodzeniami w obrębie błon śluzowych i skóry, a także w gałce ocznej i stawach. Skąd się bierze i czy można ją wyleczyć?

Czym jest zespół Behceta?

Zespół Behceta, a dokładnie zespół Behçeta (ang. Behçet's Disease, BD) – od nazwiska tureckiego lekarza, prof. Hulusi Behçeta, który opisał to schorzenie w 1937 r. – jest układowym zapaleniem naczyń krwionośnych, które daje bardzo dotkliwe objawy przede wszystkim w postaci owrzodzenia jamy ustnej, narządów płciowych oraz skóry. Może też zaatakować oczy i stawy, układ nerwowy oraz żyły i tętnice, prowadząc między innymi do zakrzepicy żył kończyn dolnych. Nie wiadomo, jakie są dokładne przyczyny choroby Behceta. Prowadzone w ostatnich latach badania potwierdzają rolę czynnika genetycznego, związanego z obecnością antygenów HLA-B5, które wpływają nie tylko na rozwój samej choroby, ale też na nasilenie i rodzaj jej objawów klinicznych. Uważa się, że choroba może też mieć związek z zaburzoną regulacją procesów zapalnych i odpornościowych, przy czym zmiany mogą być wynikiem zakażeń wirusowych czy bakteryjnych. O genetycznym podłożu tej choroby świadczy fakt, że najwięcej zachorowań występuje wśród mieszkańców krajów basenu Morza Śródziemnego (Turcja, Tunezja, Maroko), Bliskiego Wschodu (Iran), a także Dalekiego Wschodu (Japonia, Korea, Chiny). Są to kraje leżące na tzw. szlaku jedwabnym, którym w starożytności przewożono jedwab i inne cenne towary z krajów Dalekiego Wschodu do Europy. Najwięcej przypadków odnotowuje się w Turcji – zespół Behceta dotyczy ok. 100-300 na 100 000 osób, zarówno kobiet, jak i mężczyzn (choć u nich zwykle ma cięższy przebieg). Najczęściej objawy pojawiają się między 20. a 35. rokiem życia, rzadziej w okresie dziecięcym. 


Zespół Behceta – objawy

Objawy choroby Behçeta mogą dotyczyć prawie wszystkich narządów i mieć zróżnicowane nasilenie i przebieg. Należą do nich:

• Owrzodzenia jamy ustnej – to początkowy objaw, występujący u większości chorych. Owrzodzenia mają postać nawracających, bolesnych aft umiejscowionych głównie na języku, dziąsłach i po wewnętrznej stronie policzka. Zwykle goją się samoistnie, nie pozostawiają blizn. 
• Owrzodzenia narządów rodnych – u mężczyzn głównie pojawiają się na mosznie, rzadziej na penisie, u kobiet – na wargach sromowych, rzadziej w pochwie i na szyjce macicy. Zmiany przypominają te, które powstają w jamie ustnej, są bolesne i gojąc się pozostawiają blizny. 
• Zmiany zapalne i owrzodzenia skóry – zmiany mogą przypominać trądzik bądź mieć postać czerwonych, bolesnych zmian guzkowych (rumień guzowaty), zlokalizowanych zwykle na kończynach dolnych – najczęściej u dzieci. Stan zapalny rozwijający się w naczyniach krwionośnych może też powodować nadwrażliwość skóry, tzw. patergię – objaw ten diagnozuje się poprzez test patergii, polegający na ukłuciu skóry igłą – w ciągu 24-48 godzin pojawiają się w odpowiedzi zmiany w postaci pęcherzykowatego rumienia.
• Zmiany zapalne w narządzie wzroku – to jeden z najpoważniejszych objawów syndromu Behceta, częściej występujący u chłopców. W rozwoju choroby (najczęściej w ciągu 3 lat od wystąpienia pierwszych objawów) może dojść do obustronnego, nawracającego zapalenia błony naczyniowej i wysięku ropnego w przedniej komorze oka, co może spowodować utratę wzroku.  
• Zmiany w stawach – u ok. 30-50% chorych zajęte są stawy, zwykle skokowe, kolana, nadgarstki i łokcie. Pojawiają się miejscowe zaczerwienienie i obrzęki w obrębie stawów, czasami uczucie sztywności. Zwykle zmiany ustępują samoistnie, ale mają charakter nawracający. Rzadko prowadzą do uszkodzenia stawów. 
• Stany zapalne w naczyniach krwionośnych – przede wszystkim w tętnicach i żyłach, co w zaostrzonych przypadkach zespołu Behceta może prowadzić do zakrzepicy naczyń żylnych, np. zakrzepicy żył kończyn dolnych. 
• Zmiany w przewodzie pokarmowym – głównie są to owrzodzenia jelita grubego. 
• Objawy ze strony układu nerwowego – występują rzadko, częściej u mężczyzn niż kobiet. To przede wszystkim drgawki, zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe objawiające się silnymi bólami głowy i zaburzeniami równowagi. 

Choroba Behceta jest diagnozowana przede wszystkim na podstawie objawów klinicznych – nie jest to jednak łatwe i wymaga zaangażowania lekarzy wielu specjalności, gdyż objawy dotyczą wielu różnych narządów i muszą być różnicowane z wieloma innymi schorzeniami. Najczęściej stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 1990 r. przez International Study Group for Behçet’s Disease:

• u chorego stwierdza się nawracające owrzodzenie jamy ustnej, pojawiające się przynajmniej trzy razy w ciągu roku,
• występują też przynajmniej dwa inne objawy charakterystyczne dla zespołu Behceta: nawracające owrzodzenia narządu rodnego, zmiany w oczach, zmiany skórne,
• dodatni test patergii.

Leczenie syndromu Behceta

Celem terapii jest zahamowanie i zmniejszenie stanu zapalnego rozwijającego się w różnych narządach. Chorobę można kontrolować, tak aby wydłużyć czas remisji i nie dopuszczać do zaostrzenia objawów i powikłań. Zwykle stosuje się takie leki, jak:

• kortykosteroidy – hamują stany zapalne skóry i błony śluzowej (leczenie miejscowe), a także w obrębie oczu (krople), ośrodkowego układu nerwowego i układu naczyniowego; mogą być podawane miejscowo, doustnie bądź dożylnie;
• kolchicyna – to lek stosowany w leczeniu dny moczanowej (powszechnie nazywanej też skazą moczanową), który jest szczególnie skuteczny w przypadku zajęcia chorobą stawów, wystąpienia rumienia guzowatego i owrzodzenia jamy ustnej; 
• leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, cyklosporyna A i cyklofosfamid;
• leki przeciwzakrzepowe – stosowane profilaktycznie w przypadku zajęcia układu naczyniowego i zwiększonego ryzyka wystąpienia zakrzepicy;
• leki anti-TNF (inhibitory TNF-alfa) – są to leki biologiczne nowej generacji, mające zastosowanie w terapii ciężkich powikłań narządowych w przebiegu choroby Behceta, w szczególności związanych z zajęciem narządu wzroku, ośrodkowego układu nerwowego, przewodu pokarmowego oraz dużych naczyń; pozwalają też na wydłużenie okresu remisji. 

W łagodnej postaci choroby czasami nie jest konieczne stosowanie farmakologii. W cięższych postaciach stosuje się ją nawet do 2 lat okresu remisji. Bardzo ważne są też wizyty kontrolne, np. u okulisty, aby zapobiegać jej powikłaniom. Ogólnie aktywność choroby maleje wraz z wiekiem. Rzadko jest to choroba śmiertelna i zwykle ma to związek z ciężkimi powikłaniami naczyniowymi. 

Źródła:
Kucharz E. J., Kotulska A., Zespół Behceta – to należy wiedzieć, Przegląd Reumatologiczny nr 4/2005 (4): 1-3
Choroba Behceta, biuletyn informacyjny Pediatric Rheumatology European Society, 2016
Azizleri  G., Aksungur V.L., Sarica R. et al., The association of HLA-B5 antigen with specific manifestations of Behçet's disease; Dermatology, 1994; 188(4):293-5