Co to jest skaza krwotoczna? Dowiedz się, jak leczy się to schorzenie

Krew z fizjologicznego punktu powinna pozostawać w układzie krążenia, w obrębie naczyń krwionośnych. Przemieszcza się ona w układzie zamkniętym, który tworzą tętnice, żyły i naczynia włosowate. W momencie ewentualnego przerwania ciągłości ściany naczynia krwionośnego dzięki krzepnięciu krwi możliwe jest zablokowanie jej utraty. Wszystkie mechanizmy pomagające zapobiegać wypływowi krwi z naczyń krwionośnych nazywa się hemostazą. Niemniej jednak zdarzają się sytuacje, w których ten proces zostaje zaburzony. Przykładem są skazy krwotoczne. Czym jest skaza krwotoczna, jakie są jej rodzaje i jakie objawy im towarzyszą, na czym polega diagnostyka i leczenie – o tym w poniższym artykule.

Co to jest skaza krwotoczna?

Co to jest skaza krwotoczna? Skaza krwotoczna to nabyta lub dziedziczona (bez względu na płeć) skłonność do nadmiernego krwawienia w obrębie tkanek i narządów. Może występować samoistnie lub być konsekwencją urazów lub stanów zapalnych. Skazy krwotoczne mogą prowadzić do zbyt dużej utraty krwi, nawet w wyniku drobnych skaleczeń. Mogą być groźnymi, nieonkologicznymi zaburzeniami świadczącymi o nieprawidłowym współdziałaniu płytek krwi, czynników krzepnięcia oraz komórek ściany naczyniowej.
Stanowią zaburzenie hemostazy, czyli zdolności organizmu do zachowania równowagi środowiska wewnętrznego, w tym procesów odpowiedzialnych za utrzymanie krwi w naczyniach krwionośnych. Mogą być skutkiem rozwinięcia się groźnej choroby.
Wyróżnia się skazy krwotoczne naczyniowe, płytkowe i osoczowe, i każda z nich może być wrodzona lub nabyta.

Skaza krwotoczna – objawy i rodzaje

Skaza krwotoczna – objawy. Zależą one od typu schorzenia. Z kolei ich podział na rodzaje warunkuje fakt czy są wrodzone, czy nabyte. Dzieli się je również ze względu na mechanizm, który zaburza hemostazę. Poniżej rodzaje skaz krwotocznych wraz z objawami, które im towarzyszą:
Skaza krwotoczna naczyniowa
Skazy krwotoczne naczyniowe są spowodowane przez osłabienie lub uszkodzenie ściany naczyniowej. Do ich objawów zalicza się łatwość siniaczenia, spontaniczne krwawienia śluzówkowe i powstawanie malformacji naczyniowych w narządach wewnętrznych (nienowotworowe zmiany naczyniowe, które są wynikiem nieprawidłowego rozwoju naczyń).
Skazy krwotoczne naczyniowe wrodzone (choroba Rendu-Oslera-Webera, czyli wrodzona naczyniakowatość krwotoczna) mają podłoże genetyczne, a do ich specyficznych objawów zalicza się krwawienia z nosa, wybroczyny na śluzówkach jamy ustnej i skórze rąk oraz krwawienia z jelit i żołądka (krew w stolcu lub smolisty stolec).
Skazy krwotoczne naczyniowe nabyte mogą z kolei być następstwem uszkodzenia naczyń oraz przyjmować postać plamic i pojawiać się jako najczęściej niegroźne okresowe drobne wybroczyny na skórze i błonach śluzowych. Podłoże ich występowania stanowią np. zmiany zapalne, hormonalne, nadmierny wysiłek fizyczny, ale mogą konsekwencją zażywania leków (przeciwkrzepliwych, steroidowych, antybiotyków czy przeciwbólowych i przeciwzapalnych). Mogą również występować w przebiegu niedoboru witaminy C potrzebnej do syntezy kolagenu, ale także u osób w podeszłym wieku. Innym rodzajem są niebezpieczne plamice wywoływane zakażeniami i zmianami zakrzepowo-zatorowymi w naczyniach, których skutkiem mogą być zmiany martwicze.
Skaza krwotoczna płytkowa może być konsekwencją niedoboru, nadmiaru lub nieprawidłowego funkcjonowania płytek krwi (trombocytów) odpowiedzialnych za proces krzepnięcia. Skaza krwotoczna małopłytkowa może być spowodowana ich zaburzoną produkcją lub nadmiernym usuwaniem, przez co następuje zmniejszenie liczby płytek krwi poniżej wartości prawidłowych. Zmniejszenie produkcji płytek krwi może być wywołane zaburzeniami szpiku kostnego, niedoborami np. witaminy B12 czy kwasu foliowego, rzadko żelaza, przyjmowaniem niektórych leków – przeciwnowotworowych, estrogenów, nadużywaniem alkoholu, przewlekłymi chorobami i marskością wątroby.
Nabyta małopłytkowość spowodowana nadmiernym usuwaniem płytek z organizmu może wystąpić na skutek stosowania niektórych leków – heparyny, niesterydowych leków przeciwzapalnych, antybiotyków i  sulfonamidów.
Skaza krwotoczna osoczowa, którą wywołuje niedobór, brak, zaburzenia czynności lub nadmierne zużycie czynników krzepnięcia krwi występujących fizjologicznie w osoczu.
Skazy krwotoczne osoczowe dzielą się na wrodzone i nabyte. Wrodzone u swojego podłoża mają zaburzenia pojedynczego składnika krwi, przykładem są hemofilia i choroba von Willebranda. Do grupy nabytych skaz osoczowych należy hemofilia nabyta, rozsiane krzepnięcie wewnątrznaczyniowe i skazy wywołane chorobami wątroby.
Hemofilia jest schorzeniem wywołanym uwarunkowanym genetycznie zmniejszeniem aktywności czynników krzepnięcia VIII lub IX, w wyniku czego dochodzi do samoistnych krwawień do stawów i mięśni, krwawień wewnątrzczaszkowych oraz w obrębie przewodu pokarmowego. Charakterystyczne są uporczywe, trudne do opanowania krwawienia po przebytych, nawet drobnych urazach, zabiegach operacyjnych, usuwaniu zębów. Niebezpieczeństwo hemofilii polega na ryzyku wystąpienia  zagrażających życiu krwotoków mózgowych, a także poważnych zwyrodnień stawów, mogących prowadzić do inwalidztwa.
Choroba von Willebranda jest rzadką chorobą genetyczną, wynikającą z niedoboru czynnika von Willebranda, czyli glikoproteiny osoczowej - wielkocząsteczkowego białka wytwarzanego przez komórki śródbłonka, megakariocyty i płytki krwi. Do charakterystycznych objawów tej choroby zalicza się krwawienia z dziąseł i z nosa, krwawienia do przewodu pokarmowego, wylewy krwi do stawów i mięśni, czy krwotoki po zabiegach chirurgicznych. W przypadku kobiet mogą jej również towarzyszyć przedłużające się krwawienia miesiączkowe. U niektórych pacjentów występują wyłącznie minimalne objawy (np. tylko sporadyczne krwawienia z nosa).
Hemofilia nabyta jest rzadko występującą chorobą autoimmunologiczną, o nieznanej etiologii, związaną z pojawieniem się przeciwciał, które hamują aktywność czynnik VIII, odpowiedzialny za prawidłowy proces krzepnięcia krwi.
Przyczyny skazy krwotocznej w przebiegu chorób wątroby wynikają z zaburzeń w produkcji większości czynników krzepnięcia krwi.
Skaza krwotoczna u dzieci  - w dużej mierze są te same skazy, które występują u dorosłych. Warto w tym miejscu wspomnieć o najczęściej występującej w ich przypadku naczyniowej skazie krwotocznej, jaką jest choroba Schönleina-Henocha. Choroba najczęściej dotyka dzieci od 2. do 7. roku życia. U jej podłoża w 90% leży zakażenie górnych dróg oddechowych. Objawami choroby są bóle brzucha i nudności oraz bóle stawów. Leczenie choroby Schönleina-Henocha opiera się na podawaniu kortykosteroidów, likwidacji ognisk zakażeń powstałych w zatokach, migdałkach lub zębach oraz leczeniu zmian w nerkach.
Warto również wspomnieć o chorobie krwotocznej noworodków i niemowląt. To nabyta osoczowa skaza krwotoczna, która pojawia się wskutek niedoboru witaminy K, koniecznej do produkcji kilku czynników krzepnięcia. Noworodki i niemowlęta to gruya wysokiego ryzyka niedoboru witaminy K, ze względu na jej słabe przechodzenie przez łożysko, niskie stężenie w mleku matki oraz niedostateczną syntezę przez bakterie jelitowe. Niedobór witaminy K w pierwszych dniach po urodzeniu stwierdzany jest u ok. 1,7% noworodków. Zarząd Polskiego Towarzystwa Neonatologicznego w 2016 roku zarekomendował podawanie wszystkim noworodkom profilaktycznej dawki witaminy K.

Skaza krwotoczna – diagnostyka i leczenie

Skaza krwotoczna – badania. Diagnostyka skaz krwotocznych to skomplikowany proces, na który składa się precyzyjnie zebrany wywiad lekarski na temat chorego i jego bliskich. Jest to niezbędne, by określić czy u chorego występuje czynnik genetyczny. Podczas wizyty i diagnozy stanu skóry lekarz sprawdzi czy występują wybroczyny lub wylewy podskórne. Kluczowe w diagnozowaniu skaz krwotocznych jest także dokładne określenie momentu wystąpienia oraz nasilenia objawów, informacja na temat przyjmowanych przez pacjenta leków i chorobach towarzyszących. Specjalistą, który przeprowadza taki wywiad jest hematolog posiadający odpowiednią wiedzę o układzie krwiotwórczym i krwi.
Lekarz zleca podstawowe badania krwi, które pomogą ustalić przyczynę nieprawidłowych objawów, w tym:

• morfologia;
• czas protrombinowy PT (INR);
• czas trombinowy TT;
• stężenie fibrynogenu;
• czas częściowej tromboplastyny po aktywacji lub czas kaolinowo-kefalinowy (APTT).

W przypadku zaawansowanej diagnostyki brane jest pod uwagę oznaczenie czynników genetycznych i składników osoczowych pod kątem oceny ich niedoborów.
Skaza krwotoczna – leczenie - w zależności od etapu choroby skazy krwotoczne leczy się objawowo, z zastosowaniem leków przeciwkrwotocznych oraz transfuzji koncentratów krwinek czerwonych, płytkowych, osocza. Natomiast leczenie zachowawcze polega na zwalczaniu przyczyny objawów.
Leczenie skazy krwotocznej naczyniowej polega na zahamowaniu krwotoków i uzupełnianiu żelaza. W przypadku nabytych polega na usunięciu czynnika wywołującego stan zapalny i wzmocnieniu naczyń krwionośnych.
Krwotoki z nosa przy chorobie Rendu-Oslera-Webera leczy się miejscowo lekami hemostatycznymi bądź tamponadą. Często rozwijająca się niedokrwistość pokrwotoczna wymaga leczenia preparatami żelaza, bądź toczenia masy erytrocytarnej.
Skaza krwotoczna małopłytkowa, - jeśli jest wrodzona, leczenie polega na przeszczepianiu komórek krwiotwórczych i przetaczaniu krwi. Przy nabytej leczy się czynnik wywołujący małopłytkowość, a w razie potrzeby przetacza krew. Jeśli leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne można usunąć śledzionę (splenektomia) jako miejsca niszczenia płytek.
Leczenie hemofilii genetycznej i choroby von Willebranda opiera się na profilaktyce i podawaniu leków, które hamują krwawienia. Nie ma dotąd leczenia przyczynowego hemofilii, dlatego stosuje się leczenie objawowe dla uzupełniania niedoborowego czynnika i hamuje rozpuszczanie skrzepu (fibrynolizę).  Leczenie hemofilii nabytej jest podobne do leczenia klasycznej hemofilii oraz obejmuje podawanie leków immunosupresyjnych.
Leczenie skazy krwotocznej w przebiegu chorób wątroby polega na podawaniu leków przeciwzakrzepowych i witaminy K, przetaczaniu krwi i wyrównywaniu czynników w osoczu.
Płaskie naczyniaki będące naczyniowymi skazami krwotocznymi u dzieci z reguły wchłaniają się same i nie wymagają leczenia. Jednak w przypadku rozległych skaz wskazane  jest zastosowanie zabiegów laserowych. Niektóre naczyniaki mogą krwawić i prowadzić do powikłań, takich jak owrzodzenia, niezbędna jest konsultacja lekarska.
Należy bezwzględnie pamiętać, że jakiekolwiek niepokojące nas objawy dotyczące wybroczyn czy krwawień wymagają konsultacji lekarskiej. Jeśli są to silne krwawienia z przewodu pokarmowego czy dróg rodnych, nie wolno ich lekceważyć – w takich przypadkach niezbędna jest natychmiastowa pomoc medyczna.

Źródła:
Chojnowski K., Płytkowe skazy krwotoczne wrodzone i nabyte, w: Dmoszyńska A. (red). Wielka Interna; Hematologia; Wydawnictwo Medical Tribune Polska; Warszawa; 2011; 643–646;
Dmoszyńska A., Robak T., Podstawy hematologii, Wydawnictwo Czelej; Lublin; 2003; 416-417;
https://hematoonkologia.pl/aktualnosci/news/id/3385-skazy-krwotoczne
Odnoczko E., Baran B., Windyga J., Zasady rozpoznawania skaz krwotocznych ze szczególnym uwzględnieniem diagnostyki laboratoryjnej, Hematologia; 7(4); 2017; 305-307;
Wachowiak J., Skazy krwotoczne u dzieci, Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej; UM w Poznaniu; http://www.pedhemonko.ump.edu.pl/pdf/stomatologia_sem_04_skazy.pdf