Choroba Takayasu - co to jest? Poznaj objawy i sposób leczenia

Choroba Takayasu to choroba zapalna dużych tętnic. Potocznie bywa nazywana „chorobą bez tętna” jednak charakterystyczny objaw zaniku tętna nad zajętymi naczyniami występuje zwykle w późnych fazach choroby i nie jest konieczny do rozpoznania choroby. Chorobę Takayasu, po raz pierwszy opisano na początku XX wieku u młodej kobiety z upośledzeniem widzenia powstałym na skutek niedokrwienia oka spowodowanego niedrożnością tętnic szyjnych. Diagnostyka choroby Takayasu przysparza wielu trudności, ponieważ mało specyficzne objawy mogą występować w wielu innych, bardziej powszechnych schorzeniach. Początkowo zapalenie tętnic bywa mylone z przeziębieniem lub grypą, czasami z miażdżycowym uszkodzeniem tętnic. Nierozpoznane i nieleczone może doprowadzić do bardzo ciężkich powikłań takich jak udar mózgu, utrata wzroku czy nadciśnienie płucne. Dowiedz się więcej o rzadkiej chorobie Takayasu.

Choroba Takayasu - co to jest?

Choroba Takayasu należy do grupy chorób układowych tkanki łącznej. W jej przebiegu dochodzi do rozwoju zmian zapalnych zlokalizowanych najczęściej w łuku aorty i odchodzących od niego dużych tętnicach. Rzadziej choroba zajmuje brzuszny odcinek aorty. Toczący się w naczyniach proces zapalny powoduje uszkodzenie ścian tętnic, w następstwie którego dochodzi do ich zwężenia. Skutkuje to zaburzeniem przepływu krwi i niedokrwieniem narządów lub części ciała zaopatrywanych przez zajęte naczynie. W rzadkich przypadkach może dojść do rozwarstwienia lub pęknięcia aorty, w krótkim czasie prowadzącego do zgonu w wyniku masywnego krwotoku wewnętrznego. Ponadto w miejscach aktywnego zapalenia może dochodzić do tworzenia się zakrzepów.Choroba Takayasu jest związana z ciężkimi, potencjalnie śmiertelnymi powikłaniami takimi jak nadciśnienie płucne, zawał serca i jego niewydolność czy udar mózgu.

Choroba Takayasu - objawy

Początkowymi objawami są najczęściej uczucie osłabienia, stan podgorączkowy lub gorączka, u mniej więcej połowy chorych występują bóle mięśni i stawów.. Pozostałe objawy pojawiające się w dalszej fazie choroby są zależne od lokalizacji zmian zapalnych. W przypadku zajęcia tętnic unaczyniających mózg mogą wystąpić bóle i zawroty głowy, ślepota, drgawki a nawet objawy udaru mózgu. Niedrożność tętnic kończyn jest najczęściej związana z chromaniem, czyli wysiłkowym bólem niedokrwionej kończyny ustającym po odpoczynku. Zajęcie tętnic w obrębie jamy brzusznej skutkuje objawami niedokrwienia jelit taki jak: bóle brzucha, biegunka i krwawienia z przewodu pokarmowego. W przebiegu choroby Takayasu może dojść również do zmian zapalnych w tętnicach płucnych, w wyniku których pojawia się ból w klatce piersiowej, krwioplucie i duszność. Rzadziej stan zapalny rozwija się w tętnicach wieńcowych, co wiąże się z pojawieniem się objawów choroby wieńcowej i obarczone jest złym rokowaniem. Poza opisanymi objawami u chorych może wystąpić nadciśnienie tętnicze spowodowane zwężeniem tętnic nerkowych, mogą pojawiać się także zmiany skórne w postaci rumienia guzowatego.

Zdarza się, że pierwszą manifestacją choroby Takayasu jest tętniak aorty piersiowej wykryty przypadkowo podczas diagnostycznych badań obrazowych.

Choroba Takayasu - diagnostyka

Ze względu na różnorodność symptomów, poza zebraniem wywiadu i badaniem fizykalnym do postawienia diagnozy konieczne, są badania dodatkowe. Wykonuje się ocenę morfologii krwi obwodowej i parametrów zapalnych, a także badania obrazowe takie jak RTG klatki piersiowej czy USG tętnic szyjnych, nerkowych i odpowiedzialnych za ukrwienie kończyn. Bardzo ważnym badaniem jest angiografia umożliwiająca dokładne uwidocznienie całej aorty i jej ważnych odgałęzień za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Wymienione badania służą także ocenie skuteczności leczenia choroby.

Choroba Takayasu - typy

Klasyfikacja choroby Takayasu jest oparta na anatomicznej lokalizacji zmian zapalnych, widocznych w badaniu angiograficznym. Aorta, największa tętnica organizmu, odbiera krew z lewej komory serca. Początkowy jej odcinek nazywany jest wstępującym, następnie zakręca do dołu tworząc łuk, od którego odchodzą tętnice biegnące do głowy i kończyn górnych. Dalsza część aorty, zwana zstępującą, znajduje się w klatce piersiowej i jamie brzusznej aż do podziału na tętnice biodrowe. Na całym przebiegu odchodzą od niej liczne tętnice unaczyniające ściany klatki piersiowej, narządy jamy brzusznej i nerki. Nacieki zapalne mogą się pojawić w każdej części aorty i w odgałęzieniach, stąd też wyróżnia się kilka typów choroby Takayasu różniących się manifestacją kliniczną i rokowaniem:

• I – zmiany w odgałęzieniach łuku aorty
• IIa – zmiany w łuku aorty, jego odgałęzieniach i aorcie wstępującej
• IIb – zmiany na całym przebiegu aorty i w odgałęzieniach łuku
• III – zmiany w aorcie zstępującej i obejmujące tętnice nerkowe
• IV – zmiany w części aorty zstępującej położonej w jamie brzusznej i w tętnicach nerkowych
• V – współistniejące cechy typów IIb – IV

Choroba Takayasu - leczenie

Leczenie choroby Takayasu jest uzależnione od jej aktywności. W przypadku nasilonych objawów zapalenia oraz wystąpienia charakterystycznych zmian obserwowanych w badaniu angiograficznym stosuje się terapię doustnymi lub dożylnymi glikokortykosteroidami. Jeżeli takie leczenie nie przynosi poprawy możliwe jest zastosowanie leków immunosupresyjnych tj. działających hamująco na funkcjonowanie układ odpornościowego. Pacjenci, u których doszło do znacznego zwężenia tętnic mogą wymagać leczenia inwazyjnego mającego na celu poszerzenie naczynia i zapobieganie powtórnemu zwężeniu przez wstawienie stentu. 

Przeczytaj też: miazdżyca - co trzeba o niej wiedzieć?

Źródła:

1. Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2019. ISBN: 9788374305686
2. Victor Aboyans. Jean-Baptiste Ricco, Marie-Louise E.L. Bartelink, Martin Björck. Wytyczne ESC dotyczące rozpoznawania  i leczenia chorób tętnic obwodowych. Kardiologia Polska 2017; 75, 11: 1065–1160;
3. Orphanet – Takayasu disease. https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=806
4. Emire Seyahi. Takayasu arteritis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2017 Jan; 29(1): 51-56. 
5. Esther S H Kim, Joshua Beckman. Takayasu arteritis: challenges in diagnosis and management. Heart. 2018 Apr; 104(7): 558-565.