Gorączka reumatyczna - skąd się bierze, jak sobie z nią radzić

Okres jesienno-zimowy to czas infekcji górnych dróg oddechowych wywołanych głównie przez wirusy. U części chorych dochodzi do wystąpienia bakteryjnego zapalenia gardła którego rzadkim powikłaniem może być gorączka reumatyczna. Gorączka reumatyczna nie występuje często w krajach Europy i Ameryki Północnej, Szacuje się że dotyka około 34 mln ludzi na świecie powodując około 230 tys. przedwczesnych śmierci z powodu choroby i jej komplikacji. Problem dotyka ludzi na całym świecie, zwłaszcza dzieci w wieku szkolnym i młodych dorosłych. Choroba atakuje wiele narządów stawy, serce, skórę i układ nerwowy. Charles Lasègue w XIX w. mówił o niej ,,liże stawy, kąsa serce”. Co powoduje wystąpienie gorączki reumatycznej? Jakie objawy powinny skłonić do wizyty u lekarza i jaki ma z nimi związek taniec św. Wita? Jak wygląda leczenie i jak można zapobiegać nawrotom choroby?

Gorączka reumatyczna - przyczyny

Gorączka reumatyczna jest ostrą chorobą autoimmunizacyjną, czyli taką, podczas której gdy układ odpornościowy niszczy własne komórki i tkanki. Występuje jako późne powikłanie paciorkowcowego zapalenia górnych dróg oddechowych, np. czyli w następstwie często spotykanej wśród dzieci anginy lub paciorkowcowego zapalenie gardła. Tylko niektóre spośród 223 szczepów paciorkowców mają charakter ,,reumatogenny”. Gorączka reumatyczna rozwija się u osób podatnych, u których zakażenie paciorkowcem β-hemolizującym grupy A powoduje autoimmunizację. W regionach endemicznych podejrzewa się, że paciorkowcowe zapalenia skóry mogą również powodować gorączkę reumatyczną. U osób wrażliwych podczas zakażenia paciorkowcowego dochodzi do upodobnienia się antygenowego (mimikry) bakterii do antygenów własnych gospodarza. W wyniku niezdolności odróżnienia przez układ immunologiczny antygenów bakteryjnych i antygenów tkanek własnych dochodzi do eliminacji bakterii oraz uszkodzenia tkanek własnych.

Choroba ujawnia się dopiero po pewnym czasie od zachorowania na zapalenie gardła, ponieważ układ immunologiczny potrzebuje czasu do uruchomienia specyficznych reakcji (np. produkcji przeciwciał). Reakcja autoimmunologiczna szczególnie skierowana jest przeciwko białkom zawartym w mięśniu sercowym, w zastawkach serca, w błonie maziowej stawów, w skórze oraz w głębokich strukturach mózgu.

Gorączka reumatyczna - objawy

Pierwsze objawy pojawiają się zwykle po 2-3 tyg. od wystąpienia paciorkowcowego zapalenia gardła, które jest skąpoobjawowe w 30 % przypadków. Najczęstszym objawem, występującym u 75% chorych jest zapalenie stawów. Najpoważniejszym zapalenie serca, które występuje u około 50% chorych, a najbardziej zaskakującym pląsawica.

Zapalenie stawów zawsze jest asymetryczne. Występuje typowy obrzęk i zaczerwienienie skóry w okolicy stawu z towarzyszącą tkliwością oraz bardzo silnym bólem. Zazwyczaj pierwsze zajmowane są stawy kończyn dolnych, najczęściej staw kolanowy. Następnie zapalenie rozprzestrzenia się także na stawy kończyn górnych. Szybko włączone leczenie nie zapobiega szerzeniu się choroby, a jedynie zmniejsza dolegliwości. Jednak nawet nieleczone ustępuje po ok. 3 tyg., nie zostawiając śladów uszkodzenia.

Zapalenie serca występuje u około 50-60% chorych i jest najpoważniejszym objawem powikłaniem, ponieważ w swojej ostrej fazie może doprowadzić do śmierci chorego bądź zostawić trwałe, nieodwracalne zmiany strukturalne w sercu wpływające negatywnie na jakość i długość życia. Zapalenie dotyczy całego serca, dochodzi do uszkodzenia aparatu zastawkowego serca ( zastawki mitralnej i aortalnej) może prowadzić do zaburzeń rytmu serca, niewydolności serca oraz zapalenia osierdzia.

Objawami zapalenia serca są duszność, dyskomfort i ból w klatce piersiowej, obrzęki, kaszel i duszność w nocna. W trakcie badania lekarskiego stwierdza się przyspieszoną akcje serca niewspółmierną do gorączki. Podczas osłuchiwania serca lekarz może usłyszeć nowe szmery „nad sercem” lub zauważyć zmianę charakteru szmerów istniejących. Najbardziej charakterystyczne szmery związane są z uszkodzeniem zastawki mitralnej rzadziej aortalnej. Szmery dotyczące zastawek prawej strony serca są bardzo rzadkie.

Do zajęcia serca dochodzi w ciągu kilku tygodni do około 2 miesięcy po zakażeniu. Każdy nawrót choroby związany z infekcja paciorkowcową zwiększa ryzyko powikłań sercowych. Pląsawica Sydenhama, znana też jako taniec św. Wita jest jednostronnie występującymi mimowolnymi ruchami głównie twarzy i kończyn z osłabieniem mięśni. Dodatkowo pojawia się chwiejność emocjonalna. Ma długi okres wylęgania, zwykle od 3-6 miesięcy od zakażenia paciorkowcem i może być jedyną manifestacją gorączki reumatycznej. Spowodowana jest zajęciem głębokich struktur  mózgu. Podobnie jak zapalenie stawów, nieleczona może ustąpić sama bez pozostawienia trwałych zmian. Jednak labilność emocjonalna oraz zaburzenia na tle obsesyjno-kompulsywnym mogą się utrzymać.

Zmiany skórne w postaci rumienia brzeżnego czy guzków podskórnych obecnie występują rzadko. Rumień występuje na tułowiu i bliższych częściach kończyn, nigdy nie zajmuje twarzy. Ma jasnoróżowy kolor, z charakterystycznym wolnym środkiem. Nie wywołuje świądu. Może zmieniać swoją lokalizację i wielkość, a przy ucisku blednie. Guzki podskórne nie różnią się od typowych guzków reumatycznych. Występują na powierzchniach wyprostnych stawów, są niebolesne i nie wywołują zaczerwienienia skóry. Zanikają w ciągu 2 miesięcy.

Gorączka reumatyczna - kryteria rozpoznania

Rozpoznanie gorączki reumatycznej może być trudne. Choroba ma szerokie spektrum objawów z związane z uszkodzeniem różnych narządów. Dodatkowym utrudnieniem jest fakt że do objawów choroby dochodzi w odstępie od 2-3 tygodni do 6 miesięcy po infekcji która może przebiegać u części chorych skąpoobjawowo. Do tej pory nie ma specyficznego testu diagnostycznego umożliwiającego szybkie potwierdzenie rozpoznania.

Rozpoznanie choroby stawia się na podstawie tzw. kryteriów Jonesa z 1944r zmodyfikowanych w 2015 r. Należy spełniać 2 lub więcej dużych objawów lub 1 duży i 2 małe.

Kryteria duże:

• Zapalenie stawów
• Pląsawica Sydenhama
• Rumień brzeżny
• Zapalenie mięśnia sercowego
• Guzki podskórne

Kryteria małe:

• Gorączka powyżej 38,5stC
• Ból stawów (zapalenie jednego stawu nie wystarcza do rozpoznania)
• Przyspieszone OB i/lub podwyższone CRP
• Wydłużony odstęp PQ w EKG (nie jest liczone, jeśli jako kryterium duże jest uwzględnione zapalenie serca)

Kryteria WHO praktycznie pokrywają się z kryteriami Jonesa. Natomiast nowsze kryteria Amerykańskiego Towarzystwa Kardiologicznego (AHA) dodatkowo biorą pod uwagę wynik echokardiografii, traktowany jako duże kryterium, gdy stwierdza się cechy subklinicznego zapalenia mięśnia sercowego. Gorączkę reumatyczną można również rozpoznać bez spełnienia powyższych kryteriów, gdy występuje izolowana pląsawica Sydenhama bądź zapalenie serca o długotrwałym przebiegu, jeśli nie znaleziono innej przyczyny.

Gorączka reumatyczna – leczenie

Jeśli nie występuje zajęcie serca, gorączka reumatyczna może być leczona ambulatoryjnie. Zapalenia serca wymaga hospitalizacji. Podstawą terapii jest stosowanie salicylanów - mają działanie przeciwbólowe oraz przeciwgorączkowe. Należy jednak stosować je ostrożnie u dzieci w wieku poniżej 12 roku życia, ponieważ mogą spowodować zespół Reye’a. W ciężkich przypadkach, gdy zajęte jest serce zastosowanie mają glikokortykosteroidy, zwykle w skojarzeniu z salicylanami. Standardowo podawana jest również antybiotykoterapia celem wyjałowienia jamy nosowo-gardłowej. Przy wystąpieniu pląsawicy stosuje się leki uspokajające oraz przeciwpadaczkowe, w niektórych przypadkach glikokortykosteroidy, a nawet stosuje się plazmaferezę, czyli usuwanie z osocza patologicznych składników odpowiedzialnych za wywoływanie i podtrzymywanie choroby oraz podaje się immunoglobuliny.

Gorączka reumatyczna - profilaktyka

Profilaktyką pierwotną jest odpowiednie leczenie paciorkowcowych zakażeń górnych dróg oddechowych. Niezwykle ważne jest rozpoczęcie antybiotykoterapii do 10 dnia od wystąpienia pierwszych objawów paciorkowcowego zapalenia gardła. Takie działanie zmniejsza ryzyko rozwoju gorączki reumatycznej aż o 70%. Należy sprawdzić czy wśród członków rodziny chorego nie ma nosicieli paciorkowca i zastosować antybiotykoterapię, jeśli posiew wyjdzie dodatni. U osób po pierwszym epizodzie gorączki reumatycznej zaleca się ciągłą profilaktykę przeciwbakteryjną. Profilaktykę wtórną stosuje się do 30. rż. i do 5 lat od wystąpienia rzutu. W leczeniu przeciwbakteryjnym stosuje się penicyliny a u osób uczulonych makrolidy lub cefalosporyny.

Źródła:

1. Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski. Interna Szczeklika. Kraków 2020, wyd. 11. ISBN: 978-83-7430-628-7
2. Szczygielska I., Hernik E., Rutkowska-Sak L., Wierzbowska M., Maruszak-Banacka M. Gorączka reumatyczna — choroba, która nadal istnieje. Reumatologia 2008; 46: 295–299.
3. Angelo Taranta, Milton Markowitz. Rheumatic Fever. Kluwer Academic Publishers, 1989 – 99.
4. ISBN 978-94-009-1261-8
5. Irena Zimmermann-Górska. Reumatologia kliniczna. Tom 2. Wydawnictwo Lekarskie PZWL. Warszawa 2008. ISBN 978-83-200-3800-2
6. Mark R Wallace, MD, FACP, FIDSA; MD  Rheumatic Fever Medscape.com 2019.
7. Thomas K Chin, MD; Pediatric Rheumatic Fever Clinical Presentation Medscape.com 2016