Guz Pancoasta: objawy, leczenie, rokowania

Już w 1924 roku amerykański radiolog Henry Pancoast, opisał guz górnego otworu klatki piersiowej i jego kliniczne objawy. Od tej pory nowotwór ten nazwano jego nazwiskiem. W dzisiejszym świecie guz Pancoasta to stosunkowo rzadka zmiana nowotworowa obejmująca tylko 1-3% nowotworów płucnych, które jako grupa są - według Światowej Organizacji Zdrowia - najczęstszą przyczyną zgonów spowodowanych chorobą nowotworową wśród obu płci. Kto jest najbardziej narażony na wystąpienie guza Pancoasta, czym dokładnie jest ten guz, jakie daje objawy i jakie są rokowania na jego wyleczenie – o tym w poniższym artykule.

Guz Pancoasta – co to jest?

Guz Pancoasta - określany jest jako guz szczytu płuca, nazywany również guzem górnego otworu klatki piersiowej, (inaczej rowka górnego) – i jak wskazują te nazwy – jest nowotworem płuca umiejscowionym w jego górnej części, naciekającym na inne struktury klatki piersiowej poza opłucną, czyli na kręgi lub żebra. Jest złośliwym, zaawansowanym nowotworem i stanowi stosunkowo rzadką postać kliniczną nowotworu, która dotyka 1-3% wszystkich chorych na nowotwory płuc. Czynniki ryzyka zachorowania są takie same, jak w przypadku innych postaci nowotworów płuca, czyli czynne i bierne palenie tytoniu (m.in. podczas przebywania w zadymionych pomieszczeniach), ekspozycja na azbest, nikiel i inne metale oraz wpływ promieniowania jonizującego. Bardzo rzadko guz Pancoasta jest przerzutem lub guzem zapalnym, natomiast dużą rolę odgrywają tu czynniki genetyczne – ryzyko zachorowania wzrasta w sytuacjach występowania nowotworów płuc u krewnych pierwszego stopnia. Do czynników ryzyka zalicza się również urazy oraz poważne schorzenia płuc.

Guz Pancoasta – objawy

Umiejscowienie guza Pancoasta w górnym otworze klatki piersiowej powoduje objawy bólowe w pobliżu ósmego nerwu szyjnego. Do pierwszych ograniczonych, punktowych objawów zalicza się także ból w okolicy barku, który jest spowodowany uciskiem albo naciekaniem splotu ramiennego, opłucnej ściennej i żeber od pierwszego do trzeciego. Mogą występować również bóle w okolicy łopatek i w ramieniu. W dalszych etapach może dochodzić do rozciągania się objawów bólowych wzdłuż nerwu łokciowego poniżej stawu łokciowego, a nawet do małych palców dłoni. Ból jest często silny i ustępuje jedynie po podaniu narkotycznych środków przeciwbólowych.
Przy naciekach na splot gwiaździsty i pień współczulny mogą pojawiać się objawy zespołu Hornera i wystąpieniem tzw. „trójcy objawów”, czyli połączenia bólu w klatce piersiowej, kończyn górnych i objawów ze stronu narządu wzroku.
Dolegliwościami narządu wzroku przy wystąpieniu zespole Hornera mogą być:

• zwężenie oka (szpary powiekowej) spowodowane porażeniem mięśni podtrzymujących powieki;
• zwężenie źrenicy oka po jednej ze stron, które świadczy o uszkodzeniu mięśni rozwieracza źrenicy, uniemożliwiają one rozszerzanie w ciemności;
• zapadanie całej gałki ocznej w głąb oczodołu, które spowodowane jest porażeniem mięśnia oczodołowego;
• jaśniejsza barwa tęczówki oka po stronie uszkodzonego nerwu.

U chorych obserwuje się często specyficzne objawy, w tym opadanie powieki, zwężenie źrenicy i zanik potliwości po jednej stronie twarzy. Wiąże się to z wynikiem działania guza nowotworowego, który powoduje uszkodzenie nerwów przebiegających w rejonie szyi i unerwiających obszar twarzy. Czasami w przypadku występowania guza Pancoasta ucisk jest na tyle silny, że chory może mieć problem z oddychaniem czy śmiechem. Może pojawić się również ból wynikający zwykle z tego, że nowotwór nacieka na żebra, klatkę piersiową lub kręgosłup.
Również mięśnie ręki mogą być słabe i atroficzne, a odruch z mięśnia trójgłowego ramienia nieobecny. Przy nacieku na pierwsze i drugie żebro lub krąg ból jest wielokrotnie nasilony. W związku z faktem, iż objawy te są charakterystyczne również dla np. zespołu ciasnoty górnego otworu klatki piersiowej, jak i wypadania tarczy międzykręgowej (dysku), to w początkowej fazie choroby jej rozpoznanie jest trudne. Podstawą diagnostyki w przypadku guza Pancoasta jest rentgen klatki piersiowej, w dalszej kolejności tomografia komputerowa klatki piersiowej (TK) oraz biopsja zmiany. Mogą one dostarczyć informacji, która część płuca jest zajęta procesem nowotworowym.

Guz Pancoasta – rokowania

Jeszcze stosunkowo niedawno, bo około 50 lat temu sądzono, że guzy szczytu płuca są nieoperacyjne. Wnioski takie wysnuwano na podstawie wielokrotnych, nieudanych prób leczenia zabiegowego pacjentów chorujących na zespół Pancoasta. Wraz z postępem medycyny i zaawansowaniem technologii, wzrosły szanse na powodzenie leczenia operacyjnego. Niemniej jednak rokowanie pacjenta z guzem Pancoasta zależy przede wszystkim od stopnia rozwinięcia choroby w momencie zgłoszenia się do lekarza. Wdrożenie leczenia we wczesnym etapie choroby znacznie polepsza rokowanie i przeżycie u pacjentów.
Bardzo istotne są również wyniki badań histopatologicznych, informujące o rodzaju komórek, z których wywodzi się nowotwór szczytu płuca. Jednocześnie zakwalifikowanie chorego do odpowiedniego leczenia jest sprawą trudną i indywidualną. Lekarz musi wziąć bowiem pod uwagę wiele czynników, w tym stan ogólny pacjenta, choroby towarzyszące, wydolność układu oddechowego i układu krążenia, a także obecność przerzutów.
W ramach wstępnej diagnostyki nowotworów płucnych należy zawsze wykonać badania laboratoryjne. Konieczne jest wykonanie morfologii krwi z rozmazem i oceny układu krzepnięcia, badań biochemicznych (stężenie w surowicy kreatyniny, mocznika, sodu, potasu, wapnia, bilirubiny, transaminaz, fosfatazy zasadowej, LDH i glukozy) oraz badania ogólnego moczu.
Leczenie przy wystąpieniu raka Pancoasta - podobnie jak w przypadku innych nowotworów - opiera się głównie na metodzie skojarzonej – łącznym zastosowaniu chirurgii, radioterapii oraz chemioterapii. Jeśli guz jest operacyjny, wykonywany jest zabieg chirurgiczny, który ma na celu jego usunięcie. Leczenie skojarzone przynosi najlepsze wyniki odległe, przy stosunkowo niewielkim ryzyku poważnych powikłań zagrażających życiu. U większości chorych udaje się radykalnie wyciąć guza wraz z płatem płuca oraz strukturami objętymi naciekiem takimi jak żebra, sploty nerwowe oraz naczynia. Przeciwwskazaniem do zastosowania tej metody są niekorzystne czynniki w rokowaniu guza Pancoasta, do których zalicza się rozległy naciek nowotworu na splot barkowy, kręgi szyjne lub piersiowe (naciek brzeżny nie jest przeciwwskazaniem), przerzuty odległe, przerzuty do węzłów chłonnych śródpiersia, a także naciek żyły podobojczykowej.

Źródła:
Giligan D., Rintoul R., Rak płuc; Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Warszawa 2010; 110-115;
Hausen T. pod red. Brzecka A., Choroby układu oddechowego w praktyce lekarza rodzinnego; Edra Urban & Partner; Wrocław 2019; 75-89;
Herold G. i współautorzy, Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów i lekarzy. Wyd. IV; Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Warszawa 2005;
Samet J., Tobacco Smoking: The Leading Cause of Preventable Disease Worldwide; Thorac Surg Clin. 23/2013;
Schrijvers D., Senn H., Podręcznik profilaktyki chorób nowotworowych ESMO; MediPage; Warszawa 2009;
Szczeklik A., Gajewski P., Interna Szczeklika; Wydawnictwo Medycyna Praktyczna; Kraków 2017; 13-16;
Yousheng M., Ding Y., Krasna M., et al., Epidemiology of lung cancer; Surg Oncol Clin N Am; 2016 Jul; 25(3): 439-45.