Mięsak Kaposiego: przyczyny, objawy i leczenie

Nowotwory skóry najczęściej występują u ludzi starszych, są efektem kumulowania się zmian w ciągu całego życia osobniczego, niemniej jednak nie są to jedyne przypadki. Do głównych przyczyn powstawania nowotworowych zmian skórnych zalicza się nadmierne eksponowanie skóry na promieniowanie słoneczne, dlatego niezmiernie ważna jest profilaktyka ochronna skóry przed promieniowaniem UVA i UVB. W obrębie skóry może występować wiele zmian nowotworowych, w tym także niektóre rzadkie np. pochodzenia mezenchymalnego, w tym mięsak Kaposiego. Czym jest ten mięsak, jakie są przyczyny jego powstawania, na czym polega leczenie i jakie są rokowania w przypadku zachorowania na ten rodzaj nowotworu – o tym w poniższym artykule.

Mięsak Kaposiego – co to jest?

Mięsak Kaposiego to mięsak tkanek miękkich, który jest nowotworem pochodzenia naczyniowego. Zaliczany jest do grupy nowotworów o granicznej złośliwości rzadko przerzutujących. Jest nowotworem zbudowanym z komórek o wrzecionowatym kształcie i jest znany z obfitego unaczynienia przez drobne naczynia włosowate. Mięsak Kaposiego objawy - jest on tworzony ze znamion o różnych barwach. Objawy przy mięsaku Kaposiego są bardzo różnorodne - w początkowym stadium choroba przejawia się wieloogniskowymi zmianami skórnymi w kolorach ciemnobrązowym, fioletowym i czerwononiebieskim, które występują w postaci plam. W następnym etapie przekształcają się w blaszki, a w ostatnim stadium w niewielkie guzki. W zależności od jego zlokalizowania zmiany obserwuje się także w płucach, wątrobie, przewodzie pokarmowym lub sercu. Te zmiany z czasem mogą ulegać owrzodzeniom. Tak naprawdę zmiany mogą wystąpić we wszystkich narządach, za wyjątkiem ośrodkowego układu nerwowego. Ich lokalizacja oraz stopień nasilenia zmian nowotworowych zależą od wydolności układu odpornościowego osoby zakażonej. U około 70% chorych związanego z AIDS obserwuje się mięsak Kaposiego na twarzy, wykwity w obrębie skóry skalpu i jako mięsak Kaposiego na szyi, a u blisko 60% w obszarze jamy ustnej, jamy nosowej, gardła i krtani.
Wyróżnia się cztery rodzaje mięsaka Kaposiego, w tym postać klasyczną, postać związaną z AIDS, postać endemiczną i postać jatrogenną. Mięsak Kaposiego może zlokalizować się w różnych obszarach i dawać szerokie spektrum objawów, np. na skórze, będąc prawie bezobjawowym, czy w płucach, gdzie może nawet stanowić zagrożenie życia. Zmiany chorobowe mogą powodować dolegliwości bólowe, ale bez towarzyszącego świądu. Komórki nowotworowe mięsaka Kaposiego wykazują swego rodzaju podobieństwo do komórek śródbłonkowych (wyścielających naczynia), mięśni gładkich i makrofagów (komórek układu odpornościowego). U ponad 90% chorych w komórkach mięsaka Kaposiego wykrywa się obecność materiału genetycznego wirusa o nazwie HHV-8 (ang. human herpesvirus 8), niemniej jednak zakażenie wirusem nie jest jednoznaczne z zachorowaniem na mięsaka Kaposiego. U osób z prawidłowym systemem immunologicznym bardzo rzadko prowadzi do zmian, nawet jeśli powstaną, chorobie towarzyszy łagodny przebieg.
Rozpoznanie mięsaka Kaposiego często jest stawiane na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego, niemniej jednak ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego materiału pobranego drogą biopsji. Ogniska narządowe mięsaka są bowiem w większości niemożliwe do zmierzenia w standardowych badaniach obrazowych, a zmiany skórne mogą nie zmniejszać się podczas leczenia, przez co tylko zmiana ich zabarwienia, kształtu lub koloru może wskazywać na remisję choroby. Sugerowane jest także badanie w kierunku hiv.

Mięsak Kaposiego – przyczyny i leczenie

Mięsak Kaposiego przyczyny. Do czynników ryzyka powstawania mięsaka Kaposiego należą zespoły wtórnych niedoborów odporności, czyli wszelkiego rodzaju stany, w których nasz ludzki układ odpornościowy nie spełnia swojej funkcji. Do jego zadań należy zwalczanie czynników zewnętrznych, które przedostają się do organizmu, zahamowanie ich rozprzestrzeniania się oraz ich eliminacja. Jeśli chodzi o zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS – w przebiegu zakażenia wirusem HIV), to prowadzi on do powstania najczęstszej epidemicznej postaci mięsaka Kaposiego. Postać jatrogenna, na skutek leczenia lub jego komplikacji powstaje w okresie średnio 15-30 miesięcy np. od przeszczepu narządu lub po przeszczepie szpiku kostnego. Tym samym jest to skutek długotrwałego, intensywnego leczenia immunosupresyjnego, które obniża odporność biorcy przeszczepu, ale wspomaga organizm, by nie doszło do odrzucenia przeszczepu.
Badania wykazują, że osobami bez niedoborów odporności, a narażonymi na występowanie tego nowotworu są głównie mężczyźni powyżej 50-70. roku życia, którzy zamieszkują lub pochodzą z regionów śródziemnomorskich, Bliskiego Wschodu i Europy Wschodniej (głównie pochodzenia arabskiego i żydowskiego) – chorują oni na tzw. postać klasyczną mięsaka Kaposiego. Endemiczne przypadki na ograniczonym obszarze geograficznym odnotowuje się z kolei w Afryce Centralnej. Tam choroba dotyczy dzieci orz dorosłych z przewagą mężczyzn. U dzieci rozwija się dynamicznie zajmując węzły chłonne, z kolei u osób dorosłych zazwyczaj ma przebieg powolny.
Mięsak Kaposiego leczenie. Decyzję o leczeniu podejmuje każdorazowo lekarz onkolog. Leczenie mięsaka Kaposiego stosuje się w celu poprawy oraz kontrolowania objawów wywoływanych przez chorobę oraz w celu zapobiegania progresji nowotworu. Leczenie nie umożliwia całkowitego wyleczenia choroby. Jeśli chodzi o metody - w leczeniu miejscowym stosowane są metody chirurgiczne i radioterapia. W przypadku szybkiej progresji choroby lub rozległego zajęcia narządów wewnętrznych stosowana jest chemioterapia oparta na liposomalnej doksorubicynie lub teksanach. U chorych z postacią mięsak Kaposiego AIDS niezbędne jest zastosowanie intensywnej terapii antyretrowirusowej (HAART). Również w postaci epidemicznej niezależnie od stopnia zaawansowania konieczna jest skuteczna terapia antyretrowirusowa. Zmiany mogą ulegać samoistnej remisji wraz ze wzrostem liczby komórek układu immunologicznego. W postaci jatrogennej niezależnie od stadium zaawansowania, w pierwszej kolejności należy rozważyć możliwość zmiany leczenia na inne niż chemioterapia, ponieważ tego rodzaju modyfikacja może spowodować remisję ognisk nowotworowych bez dodatkowej interwencji.
W stopniu I zaawansowania mięsaka Kaposiego, przy pojedynczych ogniskach na skórze możliwe jest chirurgiczne usunięcie zmian lub zastosowanie innych metod leczenia miejscowego. Małe zmiany mogą być chirurgicznie wycinane, poddane krioterapii, termoablacji czy łyżeczkowaniu. Co więcej – w przypadku gdy ogniska mięsaka Kaposiego nie wykazują dynamiki, może wystarczyć jedynie obserwacja chorego.
Po zakończeniu leczenia chemioterapią często obejmuje się chorych obserwacją w warunkach ambulatoryjnych, tak by możliwe było monitorowanie ewentualnego nawrotu choroby lub wystąpienia powikłań po tym zabiegu.

Mięsak Kaposiego – rokowania

Jeśli chodzi o wątek mięsak Kaposiego rokowania - do grupy dobrego rokowania należą chorzy, u których nie nastąpiło zajęcie narządów wewnętrznych, ci ze zmianami ograniczonymi do obszarów skórnych lub z niewielkimi zmianami na śluzówkach jamy ustnej, jak również osoby z wydolnym układem odpornościowym lub dotychczas nieleczeni antyretrowirusowo (przeciwko HIV).    

Źródła:
https://bioaronsystem.pl/uklad-odpornosciowy-jak-dziala-i-jak-go-wzmacniac/
http://onkologia.org.pl/miesak-kaposiego/
https://www.zwrotnikraka.pl/
Rutkowski P., Mięsaki tkanek miękkich, Via Medica; Gdańsk; 2015;
Krzakowski M., Potemski P., Warzocha K., et al., Onkologia kliniczna. T. II; Via Medica, Gdańsk; 2015.