Pęcherzyca - przyczyny, typy i leczenie

Pęcherzyca jest ostrą lub przewlekłą chorobą pęcherzową o podłożu autoimmunologicznym. Ujawnia się zwykle między 40. a 60. rokiem życia. Kobiety i mężczyźni mają takie samo ryzyko rozwinięcia choroby. W zależności od typu pęcherzycy, może zajmować tylko skórę lub skórę i błony śluzowe. Zauważenie pierwszych objawów jest bardzo ważne, ponieważ odpowiednio wcześnie włączone leczenie zahamowuje rozwój choroby i znacząco wpływa na jakość życia. Jakie objawy powinny wzbudzić podejrzenie i skłonić do wizyty u dermatologa? Czy pęcherzycą można zarazić innych? Jakie są obecnie dostępne sposoby leczenia choroby?

Pęcherzyca - choroba o różnych typach

Wspólną cechą wszystkich odmian jest akantoliza, to znaczy utrata specjalnych połączeń zwanych desmosomami, które spajają komórki naskórka. Naskórek, którego podstawową jednostką budulcową jest komórka zwana keratynocytem składa się z pięciu warstw. W zależności od tego na jakim poziomie dochodzi do procesu autoimmunologicznego, skutkującego utratą łączności komórkowej, możemy wyróżnić dwa podstawowe typy pęcherzycy: pęcherzycę zwykłą (pemphigus vulgaris), w której akantoliza zachodzi ponad najniżej położoną warstwą podstawną oraz pęcherzycę liściastą (pemphigus foliaceus), zachodząca powierzchownie, pod najbardziej zewnętrzną warstwą rogową. W wyniku zmiany swoistości przeciwciał może dojść do przejścia pęcherzycy zwykłej w liściastą.

Rzadką odmianą pęcherzycy zwykłej jest pęcherzyca bujająca. Poza zmianami typowymi dla pęcherzycy zwykłej, występującymi na skórze i błonach śluzowych występują brodawkujące , przerosłe ogniska początkowo krostkowe lub pęcherzykowe, szerzące się ku obwodowi. W odmianie Neumanna zlokalizowane są one wokół ust, a w odmianie Hallopeau - w dołach pachowych i fałdach pachwinowych. Drażnienie lub urazy mechaniczne tych miejsc powodują nasilenie powstawania zmian.

W kręgu pęcherzycy liściastej występuje kilka podtypów min. sporadyczna, endemiczna, łojotokowa, rumieniowata. Typowo pierwsze zmiany skórne zajmują skórę owłosioną głowy oraz górne rejony klatki piersiowej. Początkowo powierzchowne, wiotkie pęcherze mogą ulec nadkażeniu bakteryjnemu i przekształcać się w miodowe nawarstwione strupy. Nieleczona może doprowadzić do erytrodermii, czyli uogólnionego stanu zapalnego skóry objawiającego się zaczerwienieniem i złuszczaniem ponad 90% powierzchni skóry. W pęcherzycy rumieniowatej, czyli chorobie Seneara – Ushera przypominającej klinicznie toczeń rumieniowaty zmiany skórne często są prowokowane przez ekspozycję na promieniowanie UV i to w tej odmianie na twarzy mogą pojawić się zmiany rumieniowo - złuszczające, układające się w kształt motyla. Endemiczną odmianą pęcherzycy liściastej jest pęcherzyca brazylijska występująca w południowo - środkowej Brazylii. Istnieje prawdopodobny związek choroby z czynnikami zakaźnymi przenoszonymi przez gatunek czarnej muchy występującej na tych terenach.

Pęcherzyca opryszczkowata swoją nazwę zawdzięcza podobieństwu klinicznemu do opryszczkowatego zapalenia skóry. Ten rodzaj pęcherzycy jest bardzo trudny do rozpoznania. Czynnikiem rozstrzygającym jest badanie immunopatologiczne skóry i surowicy. Jej przebieg jest jednak łagodniejszy i dobrze odpowiada na leczenie.

Warto zwrócić uwagę na odmianę pęcherzycy indukowaną lekami. Wśród leków prowokujących chorobę wymienia się leki zawierające grupy sulfhydrylowe np. penicylaminę. Pęcherzycą towarzyszącą procesowi nowotworowemu jest pęcherzyca paraneoplastyczna. Występuje zwykle wraz z nieziarniczymi chłoniakami, przewlekłą białaczką limfocytarną, a także z grasiczakiem czy guzem Castelmana. Charakterystyczne jest zajmowanie błon śluzowych, co może być jedynym miejscem manifestacji pęcherzycy. Choroba zazwyczaj rozpoczyna się od tworzenia bolesnych nadżerek w jamie ustnej, może zajmować spojówki oraz narządy płciowe. Ta odmiana gorzej poddaje się leczeniu.

Pęcherzyca - objawy

Pęcherzyca zwykła, w odróżnieniu od pęcherzycy liściastej, zwykle zaczyna się od zmian zlokalizowanych w błonie śluzowej jamy ustnej. Często są one bolesne i utrudniają spożywanie pokarmów. Mogą minąć miesiące zanim pojawią się zmiany na skórze. Nie występuje świąd, jednak pojawia się pieczenie i ból w okolicach pęcherzy i nadżerek. Pęcherzyca liściasta zaczyna się od wiotkich pęcherzy, które często są trudno zauważalne dla pacjenta i szybko przekształcają się w nawarstwione łuski i strupy, zlokalizowane głównie w okolicach łojotokowych.

Zmiany skórne występujące w pęcherzycy zwykłej to owalne i okrągłe pęcherze z surowiczą zawartością, pojawiające się w losowych miejscach na zdrowej skórze. Powierzchnia pęcherza jest wiotka i bardzo łatwo ulega pęknięciu, tworząc bolesne, czasem krwawiące nadżerki. Na skórze głowy można zaobserwować strupy.

W pęcherzycy liściastej zmiany skórne występują najczęściej na twarzy, skórze głowy i górnej części klatki piersiowej. Choroba może ograniczyć się do okolicy łojotokowej, ale czasem może postępować dalej, doprowadzając do erytrodermii. Wiotkie pęcherze są zbudowane z bardzo cienkiej warstwy naskórka z racji lokalizacji choroby, dlatego też bardzo łatwo pękają

Charakterystycznym objawem występującym w każdym typie pęcherzycy jest objaw Nikolskiego, czyli spełzanie powierzchownych warstw naskórka w wyniku potarcia skóry lub błony śluzowej. Poza zmianami skórnymi może wystąpić osłabienie, złe samopoczucie czy utrata masy ciała.

Czy pęcherzyca jest zaraźliwa?

Pęcherzyca nie jest zaraźliwa, ponieważ jest chorobą autoimmunologiczną. Wywołują ją patogenne autoprzeciwciała krążące w surowicy krwi oraz związane z przestrzenią międzykomórkową naskórka, doprowadzające do zaburzeń łączności poszczególnych warstw komórek. Typ pęcherzycy oraz przebieg choroby zależą od antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała.

Istnieje możliwość transmisji przeciwciał odpowiedzialnych za pęcherzycę z matki na dziecko w trakcie ciąży. Matka nawet może nie mieć objawów klinicznych, jedynie przeciwciała krążące we krwi. Objawy chorobowe u noworodków ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. To zjawisko jest potwierdzeniem roli przeciwciał w patogenezie choroby.

Pęcherzyca - leczenie

Leczenie powinien prowadzić doświadczonego w terapii pęcherzycy dermatolog. Poprzedzone jest badaniem immunofluorescencji bezpośredniej małego wycinka skóry pobranego z otoczenia pęcherzy oraz identyfikacją krążących przeciwciał. Lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy, w ciężkich przypadkach w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi. W leczeniu drugiego rzutu dodatkowo zastosowanie mają dożylnie podawane immunoglobuliny oraz przeciwciała monoklonalne. Leczeniem wspomagającym jest odpowiednia pielęgnacja skóry, stosowanie środków antyseptycznych, stosowanie środków przeciwbólowych w razie potrzeby oraz stała opieka laryngologiczna i stomatologiczna. U osób z nadżerkami na błonie śluzowej jamy ustnej, utrudniającymi spożywanie pokarmów, pomocnym rozwiązaniem może być wizyta u dietetyka i ułożenie odpowiedniej diety.

Przeczytaj także: Łojotokowe zapalenie skóry

Źródła:

1. Jabłońska S., Majewski S. Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo lekarskie PZWL. Warszawa 2008. ISBN 978-83-200-4707-3.
2. Braun- Falco Dermatolgia TOM2W.H.C. Burgdorf, G. Plewig, H.H. Wolff, M. Landthaler // Redakcja naukowa wydania polskiego: Wiesław Gliński oraz M. Czarnecka-Operacz, D. Krasowska, A. Serwin, H. Wolska ISBN: 978-83-7563-244-6
3. Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W. i wsp. Diagnostyka i leczenie pęcherzycy — konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Przegl. Dermatol. 2014; 101: 147–155.
4. Klaus Wolff, Richard Allen Johnson. Fitzpatrick’s Color atlas and synopsis of clinical dermatology. 6th edition. The McGraw-Hill Companies, Inc. ISBN 978-0-07-163342-0.
5. Hugh Morris Gloster Jr; Lauren E Gebauer; Rachel L Mistur. Absolute Dermatology Review: Mastering Clinical Conditions on the Dermatology Recertification Exam. Springer International Publishing Switzerland 2016. ISBN 978-3-319-03218-4.