Pelagra: przykry skutek diety niedoborowej i choroby alkoholowej

Pelagra, inaczej rumień lombardzki jest przykrym skutkiem niedostatku witaminy B3, zwanej też niacyną, witaminą PP czy kwasem nikotynowym, którą możemy dostarczać wraz z pożywieniem. Odpowiada za funkcjonowanie wielu układów w naszym organizmie. Choroba ta może być także konsekwencja diety niedoborowej i choroby alkoholowej. Czym jest pelagra, jakie są przyczyny jej występowania, jak się objawia i czy jest uleczalna – o tym w poniższym artykule.

Pelagra – co to?

Pelagra, z łac. pellis aegra, czyli chora skóra, nazywana także rumieniem lombardzkim, jest chorobą powodowaną niedoborem witamin z grupy B, a przede wszystkim B3 (niacyny, inaczej zwanej witaminą PP lub kwasem nikotynowym). Witamina PP może być - w przeciwieństwie do innych witamin z grupy B - produkowana w organizmie, ale wyłącznie w minimalnych ilościach, dlatego najważniejszym źródłem pozyskiwania tej witaminy powinno być nasza dieta. Witamina PP może być także endogennie wytwarzana z tryptofanu w obecności witaminy B2 i B6. Niacyna pełni bardzo ważne role w ludzkim organizmie - uczestniczy w przemianie węglowodanów do glukozy i w metabolizmie tłuszczów oraz białek. Warunkuje prawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego, poprawia funkcjonowanie układu krążenia, wpływa na wydzielanie hormonów płciowych i związanych ze stresem, a także obniża poziom „złego” cholesterolu. Niacyna jest niezbędna do utrzymania funkcji komórek.   
Pelagra to choroba niedoborowa, której towarzyszą objawy awitaminozy, jest chorobą ogólnoustrojową, a nieleczona prowadzi do śmierci.
Pelagra pierwotna z powodu niedostatecznej diety jest powszechna w krajach rozwijających się, gdzie główne źródło pożywienia stanowi kukurydza lub w miejscach na świecie po długotrwałych klęskach żywiołowych. W krajach rozwiniętych wiele produktów spożywczych (w tym chleb i płatki zbożowe) jest wzbogaconych niacyną, co sprawia, że pelagra jest rzadką chorobą.

Pelagra – przyczyny i objawy

Przyczynami występowania pelagry jest niedobór niacyny, której dzienne zapotrzebowanie u dorosłego człowieka wynosi 15-20 mg. Połowa zapotrzebowania organizmu na niacynę pochodzi z diety, druga połowa jest syntetyzowana w organizmie z aminokwasu tryptofanu, który występuje w mleku czy mięsie. Niacyna występuje w wielu produktach pochodzenia zwierzęcego (jako nikotynamid) i roślinnych (jako kwas nikotynowy). Do niedoborów dochodzi wskutek dostarczani zbyt małej ilości produktów bogatych w tę witaminę, znajdującej się między innymi w rybach, czerwonym mięsie, drobiu, mleku, produktach zbożowych, drożdżach, orzeszkach ziemnych, warzywach strączkowych, a także w herbacie i kawie.
Innymi przyczynami pelagry mogą być różnego rodzaju choroby, w tym zespół złego wchłaniania w przebiegu choroby Hartnupów, alkoholizmu, choroby Crohna, ale także po leczeniu gruźlicy izoniazydem. Pelagra występuje u pacjentów z jadłowstrętem psychicznym, u osób niedożywionych, chorujących na cukrzycę, nowotwory, przy chorobach zapalanych jelit, HIV czy przy zaburzeniach czynności wątroby i jej uszkodzeniach przy marskości wątroby. Może być także skutkiem narzucenia sobie restrykcyjnej diety.
Pelagra wpływa na tkanki o wysokim zapotrzebowaniu na energię lub o wysokim wskaźniku wymiany komórek, takie jak skóra, jelita i mózg.
Najczęstszą przyczyną pelagry w krajach rozwiniętych jest alkoholizm.
Objawy towarzyszące pelagrze można podzielić na trzy grupy: dotyczące układu pokarmowego, objawów skórnych i przy zaburzeniach ze strony układu nerwowego. Do sztandarowych objawów pelagry zalicza się:

• objawy skórne w postaci stanów zapalnych skóry, które najczęściej dotykają odsłoniętych części ciała - twarzy, grzbietów dłoni, przedramion, szyi, stóp i podudzi;
• nadwrażliwość na światło;
• otępienie będące skutkiem niedoboru witamin – co rzutuje na czynności ośrodkowego układu nerwowego;
• biegunki utrzymujące się nawet do 4 tygodni;
• zapalenia jamy ustnej, zapalenie języka, nadżerki, wrzody;
• osłabienie organizmu, apatia, łagodna depresja;
• utrata apetytu, wymioty;
• napady agresji;
• kłopoty ze snem, bezsenność;
• ataksję, czyli zaburzenia koordynacji ruchów ciała.

Nie wszystkie objawy pelagry rozwijają się u każdego pacjenta. Zmiany skórne są często pierwszym objawem pojawiającym się wiosną i latem. Początkowo przypominają oparzenia słoneczne objawiając się jako zaczerwienienie, obrzęk, bolesne pieczenie, sporadycznie na skórze pojawiają się pęcherze. Następnie pojawia się zgęstnienie skóry i jej przebarwienia. Zmiany na twarzy przybierają kształt motyla (zajmując policzki, grzbiet nosa, czoło). Zmiany w obrębie szyi nazywa się naszyjnikiem Carsala. Zmiany chorobowe dotykają również okolic moszny i krocza oraz miejsca narażone na ucisk.

Pelagra – leczenie i rokowania

Diagnozę pelagry należy rozpocząć od badań laboratoryjnych krwi i biopsji skóry, co prawda nie mają one charakteru diagnostycznego, ale mogą być wykorzystane do wykluczenia innych chorób. Diagnozę zwykle potwierdza szybka reakcja organizmu na suplementację niacyną. Chorobę Hartnupów, która jest dziedzicznym zaburzeniem transportu aminokwasów obojętnych, głównie tryptofanu, w świetle jelita i kanalikach nerkowych, rozpoznaje się po wykryciu tych aminokwasów w moczu. Zmiany skórne w chorobie Hartnupów pojawiają się w miejscach wyeksponowanych na działanie promieni słonecznych. Jest to nadwrażliwość skóry na działanie promieni UV wywołana niedoborami witaminy PP.
Leczenie pelagry polega na doustnym przyjmowaniu 15-20 mg niacyny i jest to rozwiązanie dla pacjentów w każdym wieku. Objawy skórne leczy się stosowaniem miejscowo emolientów, które pomagają je złagodzić. Kategorycznie nie wolno wystawiać skóry na promieniowanie słoneczne. W przypadku ogólnego niedożywienia i kacheksji leczenie powinno opierać się na stałej suplementacji niacyny. Wskazana jest także dieta z uwzględnieniem produktów spożywczych bogatych w niacynę i tryptofan. Natomiast choroba Hartnupów wymaga suplementów niacyny i diety wysokobiałkowej oraz ochrony przeciwsłonecznej przez całe życie.
Jeśli chodzi o rokowania przy wystąpieniu pelagry, to objawy choroby wykazują znaczną poprawę w ciągu jednego tygodnia od rozpoczęcia suplementacji niacyną. Jako pierwsza w ciągu kilku dni ustępuje biegunka i zmiany w błonie śluzowej, następnie wyciszają się zmiany skórne, które ustępują zwykle w ciągu dwóch tygodni. W przypadkach przewlekłego przebiegu choroby leczenie pelagry może potrwać dłużej. Jeśli u alkoholików uzupełniane są niedobory tiaminy i pirydoksyny bez niacyny, istnieje duże ryzyko pogorszenia się stanu neurologicznego i rozwinięcia się alkoholowej encefalopatii pelagrowej.
Powikłaniami przy pelagrze mogą być niedożywienie i kacheksja (wyniszczenie organizmu) oraz infekcje wysypki skórnej.
Progresja objawów neuropsychiatrycznych może z kolei prowadzić do halucynacji, psychozy, a ostatecznie do śpiączki i śmierci.
Nieleczona pelagra prowadzi do śmierci.

Źródła:
Bańkowski E., Biochemia. Podręcznik dla studentów uczelni medycznych. Wyd. II, Wydawnictwo Elsevier Urban & Partner; Wrocław; 2009;
Gajda R., Kołodziejczyk A., Podstawy żywienia człowieka, Wydawnictwo Medpharm; Wrocław; 2018;
Gupta Y., Shah I., Ethionamide-induced pellagra, Journal of Tropical Pediatric; 2015; 61(4); 301–303;
Ngan V., Writer S., Schukow C., Pellagra, DermNet; 2021; (6);
Przygoda B., Wierzejska R., Matczuk E., et al., Normy żywienia dla populacji Polski i ich zastosowanie, red. Jarosz M., Rychlik E., Stoś K., et al., Narodowy Instytut Zdrowia Publicznego – Państwowy Zakład Higieny; 2020;
Williams A., Hill L., The 4 D's of pellagra and progress, International Journal of Tryptophan Research; 2020; (13).