Potworniaki – najbardziej tajemnicze z nowotworów. Dowiedz się jak się rozwijają

Potworniaki to rodzaj rzadkich guzów germinalnych, czyli wywodzących się z komórek zarodkowych. Mogą być zmianami łagodnymi lub złośliwymi. Mogą się rozwijać w różnych, nawet bardzo zaskakujących miejscach, dlatego uważa się je za najbardziej tajemnicze z nowotworów. Wyjaśniamy, czym są potworniaki, jak wygląda ich diagnostyka i leczenia oraz czy potworniak może się wchłonąć.

Potworniaki są to rzadkie nowotwory. Mogą wystąpić zarówno u kobiet jak i mężczyzn i nie mają związku z ciążą. Diagnozowane są u osób w każdym wieku, ale najczęściej u młodych dorosłych, czyli między 15. a 35. rokiem życia.

Mogą być usytuowane w różnych miejscach, często nie dają żadnych objawów i wykrywane są przypadkowo. 

Czym jest potworniak i jak się rozwija? 

Potworniak (teratoma) to guz wywodzący się z komórek zarodkowych, czyli mogących rozwijać się w każdą tkankę organizmu. Powstaje w trakcie procesu formowania zarodka, w wyniku zaburzeń podziałów  komórek pochodzących ze wszystkich 3 listków zarodkowych (ekto-, endo- i mezodermy).  Komórki te w trakcie rozwoju zarodka (czyli w trakcie embriogenezy) trafiają zwykle do gonad (jajniki, jądra).  Zdarza się  jednak że zostają zlokalizowane w innych okolicach (klatka piersiowa, głowa, jama brzuszna) co prowadzi do zaskakujących lokalizacji potworniaków. Przyczyny powstania potworniaków nie są jednoznacznie określone. Jedna z bardziej odważnych hipotez, która jednak nie ma potwierdzenia naukowego, mówi o tym, że potworniak jest nierozwiniętym bliźniakiem, wchłoniętym przez płód.

Potworniaki mogą być łagodne lub złośliwe. Potworniak dojrzały czyli łagodny składa się z dojrzałych tkanek pochodzących ze wszystkich trzech listków zarodkowych. Tworzą one tkanki podobne do prawidłowo rozwiniętych struktur, takich jak skóra, włosy, zęby, kości czy jelita. Taki typ potworniaka występuje najczęściej.

Potworniak niedojrzały czyli inaczej potworniak złośliwy składa się z komórek, które jeszcze nie mają przypisanych funkcji. Jeżeli dochodzi do transformacji w formę złośliwą, to najczęściej jest to rak płaskonabłonkowy.

Potworniak dojrzały zwykle rośnie wolno, może osiągać znacznie rozmiary, może także produkować hormony, na przykład hormony tarczycy, serotoninę czy gonadotropinę.

Potworniak taki zazwyczaj ma formę torbieli lub tworzy labirynty kanałów. Jego średnica może mieć nawet kilkanaście centymetrów. Przeważnie zawiera tkanki obce dla miejsca, w którym się znajduje, (stąd jego nazwa - potworniak), takie jak tkanka chrzęstna, kostna, mięśniowa, nerwowa, a nawet zdeformowane zęby.

Szczególną, często spotykaną, postacią potworniaka dojrzałego jest cysta lub torbiel skórzasta. Jest to guz zbudowany z dojrzałych tkanek pochodzenia ektodermalnego, który jest od wewnątrz wysłany nabłonkiem wielowarstwowym płaskim. Zawiera zwykle przydatki skóry, takie jak gruczoły łojowe, potowe oraz włosy. 

Potworniak niedojrzały czyli złośliwy, rośnie szybko i powoduje nacieki na sąsiednie narządy oraz daje przerzuty odległe. Może także produkować hormony.

Potworniak w około połowie przypadków zlokalizowany jest w gonadach, czyli w gruczołach płciowych męskich (jądrach) lub żeńskich, czyli jajnikach. U kobiet stanowi 10 do 20 procent wszystkich guzów jajnika.

Potworniaki mogą się także rozwijać w śródpiersiu, gdzie stanowią około 15 procent zmian guzowatych. Inne lokalizacje tego nowotworu to okolica krzyżowo-ogonowa, przestrzeń zaotrzewnowa, wątroba, pęcherz, nosogardziel czy ośrodkowy układ nerwowy, na przykład przysadka mózgowa. Mogą także być zlokalizowane wzdłuż kręgosłupa, w żołądku, a nawet w sercu.

Obserwuje się dwa szczyty zachorowań na nowotwory tego typu: pierwszy u małych dzieci do 3. roku życia, u których przeważają guzy krzyżowo-ogonowe i guzy jądra, oraz drugi szczyt u młodzieży po 12. roku życia, z przewagą guzów jajnika występujących u dziewcząt.

Potworniaki często nie dają typowych objawów, a gdy rosną wolno, są wykrywane przypadkowo, na przykład podczas kontrolnych badań klatki piersiowej lub badania USG brzucha.

Gdy pojawiają się objawy, często są niespecyficzne i kojarzone z innymi chorobami. W przypadku umiejscowienia w śródpiersiu, mogą powodować takie objawy jak ucisk lub naciekanie struktur klatki piersiowej, kaszel, duszności, chrypka, bóle głowy, nawracające infekcje górnych dróg oddechowych czy zespół żyły głównej, polegający na utrudnieniu lub zamknięciu przepływu przez żyłę główną, doprowadzającą krew do prawego przedsionka serca. Występują wtedy takie objawy jak obrzęk twarzy i kończyn górnych oraz poszerzenie żył powierzchownych na klatce piersiowej, co jest skutkiem  zastoju krwi w naczyniach krwionośnych i powstania krążenia obocznego. 

Jeżeli dojdzie do zakażenia torbieli i jej pęknięcia, to objawy mogą być gwałtowne. Gdy torbiel pęknie do światła tchawicy i oskrzeli, pacjent odkrztusza jaj zawartość. Gdy ta zawartość dostanie się do jamy opłucnowej, może spowodować ropniaka, a gdy trafi do jamy osierdziowej może powodować tamponadę serca (zaburzenie krążenia spowodowane uciskiem serca przez zwiększoną objętość płynu w worku osierdziowym). 

Potworniak umiejscowiony w narządach rodnych, na przykład w jajniku, może powodować bóle brzucha i uczucie pełności, wzdęcia, zaparcia czy niestrawność. Umiejscowiony w jądrach może powodować opuchliznę, dyskomfort i stwardnienie części moszny. 

Potworniaki – diagnostyka i leczenie 

Gdy mamy do czynienia z potworniakiem, oprócz wywiadu dotyczącego odczuwanych dolegliwości wykonuje się badania obrazowe - USG, RTG, tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny. W przypadku potworniaka jajnika jest to badanie ginekologiczne i USG transwaginalne. Wykonuje się także badanie biochemiczne, szczególnie dotyczące stężeń AFP 

Leczeniem z wyboru w przypadku potworniaka pozostaje chirurgia otwarta lub laparoskopowa. Niezależnie od rodzaju potworniaka, ważne jest całkowite jego usunięcie. 

Wycięty guz zostaje poddany badaniom histopatologicznym, które pozwala określić, czy jest to zmiana łagodna czy złośliwa. Gdy stwierdza się potworniaka złośliwego, konieczne może być   dodatkowe leczenie z zastosowaniem chemioterapii i/lub radioterapii.

Gdy ziagnozowany zostanie potworniak rokowania zależą tego czy w badaniu histopatologicznym preparatu pooperacyjnego nowotwór był łagodny czy złośliwy. Wszyscy pacjenci, którzy mieli zdiagnozowanego potworniaka, powinni pozostać po kontrolą lekarską onkologa i regularnie wykonywać badania, także badania laboratoryjne, gdyż guzy te mają tendencję do nawrotów. 

Potworniaka można także wykryć u płodu w czasie kontrolnego badania USG wykonywanego podczas ciąży. Najczęściej tworzy on narośl w okolicy krzyżowo-oponowej. Guz taki może być usunięty także wtedy, gdy dziecko znajduje się w łonie matki lub zaraz po jego przyjściu na świat.

Czy potworniak może się wchłonąć?

Gdy występuje potworniak zalecane leczenie to usuwanie chirurgiczne zmiany. Jest to najlepsza metoda, ponieważ nawet potworniak dojrzały, czyli łagodny, może zmienić się w złośliwy.

Nie należy raczej liczyć na to, że potworniak może się wchłonąć.

Źródła: 
Rogoziński P., Wiencek-Weiss A., Kaczor T., Duży potworniak śródpiersia przedniego – powikłanie diagnostyki inwazyjnej, Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2012, 3, 334–339
Niedzielski, J., Przybysz K., Przewratil P., et. al., Potworniaki u dzieci — ryzyko przemiany, złośliwej, Chirurgia Polska 2004, 6 (1) 27-36
Göbel U., Schneider D.T., Calaminus G. i wsp. Germ-cell tumors in childhood and adolescence. Annals of Oncology. 2000, 11, 263–271