Mukowiscydoza a dieta. Sprawdź, jak powinni się odżywiać pacjenci z tą chorobą

Właściwe odżywianie to jeden z elementów odpowiedniego rozwoju oraz utrzymania dobrego stanu zdrowia. W przypadku wystąpienia przewlekłej choroby może stanowić także jedną ze składowych leczenia, równie ważną jak przyjmowanie leków. Tak jest w sytuacji zachorowania na mukowiscydozę. Dzięki wielu badaniom dotyczącym tej choroby sformułowano nie tylko zasady postępowania w kwestiach leczenia farmakologicznego, czy zaleceń fizjoterapeutycznych, ale również w zakresie zaleceń dietetycznych stosowanych u pacjentów chorych na mukowiscydozę. Czym jest mukowiscydoza, jaką dietę powinni stosować pacjenci w różnym wieku, jakie produkty powinny znaleźć się na talerzach cierpiących na mukowiscydozę – o tym w poniższym artykule.

Czym jest mukowiscydoza?

Mukowiscydoza, inaczej zwłóknienie torbielowate, jest przewlekłą chorobą uwarunkowaną genetycznie. Mówi się o niej, że jest chorobą uszkodzonego genu, ponieważ przyczyną jej występowania jest mutacja genu powodująca nieprawidłowości w pracy gruczołów śluzowych, między innymi w układzie oddechowym, pokarmowym, a także rozrodczym. Nieprawidłowość polega na nadmiernej produkcji lepkiego i gęstego śluzu i jego zaleganie w narządach wspomnianych układów, czego konsekwencją najczęściej jest dysfunkcja układu oddechowego i pokarmowego. Istnieje również wystąpienie powikłań takich jak niepłodność i cukrzyca. Organizm osoby z mukowiscydozą nie nadąża z usuwaniem śluzu, a ten zalegając w płucach i oskrzelach, może znacznie utrudniać oddychanie i być przyczyną nawracających zakażeń bakteryjnych.
Mukowiscydoza charakteryzuje się:

• przewlekłą obturacyjną chorobą oskrzelowo-płucną;
• niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki;
• podwyższonym stężeniem elektrolitów w pocie (tzw. słony pot, czyli wysokie stężenie sodu i chloru w pocie).

Za występowanie mukowiscydozy u ludzi odpowiada mutacja genu CFTR, który jest odpowiedzialny za białko, tworzące tzw. kanał chlorkowy w błonie komórkowej. Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny, czyli - aby zachorować - trzeba posiadać dwie kopie zmutowanego genu CFTR. Leczenie mukowiscydozy to wyłącznie łagodzenie jej objawów, a te mogą pojawiać się w różnych okresach życia człowieka i mieć charakter postępujący – od przewlekłych zakażeń dróg oddechowych aż po niewydolność płucną.

Mukowiscydoza – dieta. Jak wygląda u dzieci i dorosłych?

Podstawowym celem żywieniowym w przypadku chorujących na mukowiscydozę powinno być zadbanie o prawidłowy stan odżywienia chorego. Dieta osób z mukowiscydozą musi zapewniać właściwą wartość energetyczną spożywanych posiłków, jak również właściwego zbilansowania żywienia pod względem składników pokarmowych. Inna sytuacja będzie w przypadku niemowląt, inna u małych dzieci, nastolatków  i u dorosłych z mukowiscydozą. Jednak dla wszystkich grup wiekowych utrzymywanie prawidłowej masy ciała jest w przypadku tej choroby bardzo ważne, dlatego zaleca się stosowanie diety wysokoenergetycznej, wysokotłuszczowej i wysokobiałkowej. Ustalenie energetyczności zapotrzebowania energetycznego jest jednocześnie uzależnione od kilku czynników, w tym:

• funkcjonowania układu oddechowego pacjenta;
• wskaźników stanu zapalnego w organizmie chorego;
• czynności płuc;
• stopnia wchłaniania składników z pożywienia.

Jeśli chodzi o zapotrzebowanie energetyczne - u nowo rozpoznanych niemowląt może ono - w porównaniu ze zdrowymi dziećmi w tym samym momencie życia - wynosić 150% lub więcej i jest zależne od masy ciała i jej przyrostów. W celu poprawienia stanu odżywienia dzieci do 2. roku życia może być to zapotrzebowanie na poziomie od 110 do 200% energii. Z kolei zapotrzebowanie na tłuszcz u niemowląt do 6. roku życia może wynosić około 50%, natomiast u reszty chorych od 40 do 50% podaży energii z diety. Średnie zapotrzebowanie na białko to 15% energii z diety, ale w tym przypadku zależne jest od indywidualnych potrzeb pacjenta, wymaga tym samym konsultacji specjalistycznej z dietetykiem.
W oparciu o zalecenia światowe opracowano standardy mówiące o tym, że niemowlęta powinny być karmione mlekiem matki do 6. miesiąca życia, ze względu na to, że zawiera ono wszystkie niezbędne składniki odżywcze, które warunkują optymalny rozwój dziecka. Sytuacja jest inna w przypadku wyłącznego karmienia piersią niemowląt chorych na mukowiscydozę, ponieważ w tym przypadku występuje ryzyko niedoboru białka oraz sodu, które przy karmieniu samą piersią nie pokrywają należnego, codziennego zapotrzebowania chorego dziecka na te składniki. Dlatego też w przypadku wystąpienia problemów z uzyskaniem odpowiedniej masy ciała, zalecane jest dodatkowe karmienie specjalistyczną mieszanką mleczną, która zawiera zwiększoną zawartość energii, białka, tłuszczu, witamin A, D, E, K oraz sodu i chloru. Są to składniki niezbędne do prawidłowego rozwoju dzieci z mukowiscydozą. W sytuacji kiedy dziecko nie spożywa mleka matki, preparat taki może być stosowany jako jedyne, pełne źródło pożywienia. Rozszerzanie diety niemowląt powinno być realizowane w 4-6 miesiącu życia, przy czym żeby móc zaobserwować ewentualne objawy alergii, produkty wprowadzamy średnio co 2-3 dni, a co najistotniejsze - takie sytuacje powinny być zawsze konsultowane z lekarzem lub dietetykiem.
Dieta dzieci z mukowiscydozą po pierwszym roku życia powinna opierać się na 5-6 równomiernie rozłożonych posiłkach, ważne by znalazły się w nich dodatkowo wysokokaloryczne składniki (w tym tłuszcze takie jak olej czy masło). W przypadku niedoborów masy ciała i decyzji o dołączeniu doustnych wysokokalorycznych odżywek czy enzymów niezbędna jest konsultacja z lekarzem lub dietetykiem.
U dzieci w grupie wiekowej 6-10 lat powinny znaleźć się wysokokaloryczne przekąski oraz enzymy trzustkowe spożywane w ciągu dnia, w każdym posiłku powinien także znaleźć się produkt węglowodanowy stanowiący źródło energii oraz białkowy niezbędny do budowy komórek i tłuszczowy, który dostarczy odpowiednią ilości kalorii.
Wiek dojrzewania, czyli 11-18 lat to szczególny czas przyspieszonego wzrostu i rozwój płciowy, dlatego wysokokaloryczna dieta jest w tym okresie szczególnie ważna, u nastolatków z mukowiscydozą zapotrzebowanie może wynosić nawet około 6000 kcal na dobę.
Bez względu na wiek pacjenta, ważne jest, by chorzy z mukowiscydozą nie dopuszczali do sytuacji, w której może wystąpić niedożywienie, czyli stan organizmu który jest skutkiem przedłużonego niedoboru składników pokarmowych, w tym białek, tłuszczów i węglowodanów. Skutkiem niedożywienia jest zazwyczaj utrata masy ciała oraz wychudzenie, a konsekwencją osłabienie organizmu. Niedożywienie ma realny wpływ nie tylko na stan kliniczny chorego, ale również na rokowania – istnieją bowiem dowody na silne powiązanie między masą ciała, wzrostem a długością życia chorych. Niedożywienie czy zły stan odżywienia organizmu stanowi niezależny czynnik pogarszający rokowania. Co więcej, u osób z mukowiscydozą odnotowuje się również związek między stanem odżywienia a funkcją płuc. Niedożywienie może powodować osłabienie funkcji mięśni oddechowych, obniżenie tolerancji wysiłku oraz zaburzenia immunologiczne, co z kolei prowadzi do wzrostu podatności na infekcje. Mogą się pogłębiać również choroby towarzyszące występujące u osób z mukowiscydozą, w tym cukrzyca czy refluks żołądkowo-przełykowy.
Warto w tym miejscu także wspomnieć o tym, że suplementacja witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach to codzienność chorych, dlatego ważna jest świadomość konsekwencji ich stosowania, jaką może być  hipowitaminoza i  hiperwitaminoza. Dlatego istotnym jest, aby o  każdorazowej modyfikacji wielkości  dawki  suplementacyjnej  decydował  lekarz  w  oparciu  o  wykonaną ocenę zasobów ustrojowych oraz obraz kliniczny pacjenta.

Przykładowa dieta w mukowiscydozie

Dieta w mukowiscydozie powinna zawierać produkty zwiększające kaloryczność posiłków. Przykładowa dieta w muskowiscydozie dla dziecka w wieku 16 miesięcy może wyglądać następująco:
Śniadanie: mleko zagęszczone dwiema łyżeczkami kaszki ryżowej; owsianka na mleku z owocami;
II śniadanie: twarożek z owocami i rogalik z masłem lub jajecznica na maśle z chlebem i warzywami albo omlet z szynką i warzywami;
Przekąska: owoce – maliny, borówki, truskawki z orzechami lub daktyle, morele, rodzynki;
Obiad: zupa jarzynowa z dodatkiem łyżki oliwy i kaszą jaglaną lub krem z buraka  z grzankami i gotowanym mięsem;
II danie: duszony szpinak z masłem i makaron z pesto i łososiem; pierś kurczaka zapieczona w naleśniku z sosem pomidorowym na śmietanie;
Deser: budyń z dodatkiem mleka w proszku i masła, bułka z kremem czekoladowym, ciasta biszkoptowe; domowy koktajl mleczny z dodatkiem chia lub masła orzechowego;
Podwieczorek: sałatka na bazie ryżu lub makaronu z dodatkiem domowego majonezu, kanapka z pastą z awokado, szynką i pomidorem;
Kolacja: kluski leniwe z bułką tartą i cukrem na maśle lub budyń z sokiem malinowym i owocami, tosty z żółtym serem i warzywami, warzywa z hummusem i grzankami.
Do podstawowych sposobów zwiększających kaloryczność diety chorych z mukowiscydozą należy:

• spożywanie nawet 6-7posiłków dziennie, podzielone na główne posiłki i przekąski pobudzające apetyt np. – w formie koktajli;
• przegryzanie przekąsek między posiłkami;
• wybieranie produktów o wysokiej zawartości tłuszczu takich jak tłuste ryby, awokado, masło, masło orzechowe, produkty mleczne pełnotłuste;
• stosowanie dodatków zwiększających wartość energetyczną potraw np. orzechów do zup mlecznych lub koktajli, mleka w proszku lub śmietany do zup, sera do zapiekanek,  oliwy do sałatek;
• zamiana ziemniaków na makaron lub ryż, chudego mięsa na tłuste;
• spożywanie soków owocowych do posiłków.

Żywienie przy mukowiscydozie w głównej mierze opiera się na indywidualnym podejściu do chorego, dlatego najważniejsze jest przestrzeganie ogólnych zasad diety, ale także stały kontakt z lekarzem prowadzącym oraz dietetykiem.

Źródła:
Kowalska M., Mandecka A., Regulska-Ilow B., Nutritional status disorders in cystic fibrosis – dietary recommendations and supplementation, Medycyna Ogólna i Nauki o Zdrowiu; 2017;  23(2); 115-120;
Krauss H., Fizjologia żywienia, Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Warszawa; 2019; 65-69;
Krzyżanowska P., Walkowiak J., Mukowiscydoza i witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą; 2017; 5-7;
Sands D., Mielus M., Mukowiscydoza. Poradnik żywieniowy dla dzieci i młodzieży, Wydawnictwo BlueSparks Publishing Group; Warszawa; 2012;
Walkowiak J, Pogorzelski A, Sands D., et al., Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Zalecenia Polskiego Towarzystwa mukowiscydozy; Standardy medyczne/Pediatria; 2009 (6); 352-358.