Białaczki to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego i chłonnego występujące u ludzi od okresu noworodkowego aż do późnej starości. Istotą patogenezy jest uszkodzenie DNA komórek krwiotwórczych. Ich rozwój zachodzi w szpiku kostnym, gdzie przechodzą serię przemian – od niezróżnicowanej komórki macierzystej, poprzez kolejne stadia niedojrzałe aż po w pełni funkcjonalne, zróżnicowane komórki np. erytrocyty, granulocyty czy limfocyty. Istotne dla dojrzewania niektórych typów komórek krwi są także narządy limfatyczne takie jak grasica, węzły chłonne czy śledziona. Dojrzałe formy wydostają się ze szpiku kostnego do krwioobiegu, gdzie spełniają określone role. Na skutek mutacji genetycznych proces dojrzewania linii komórkowych zostaje zatrzymany. Prowadzi to do znacznego zwiększenia liczby niedojrzałych, patologicznych komórek, zwanych klonem nowotworowym. Ich obecność w szpiku zaburza produkcję innych linii komórkowych (nieprawidłowe komórki wypierają je). Wydostanie się ich do krwioobiegu lub namnażanie w narządach limfatycznych skutkuje poważnym zaburzeniem funkcjonowania organizmu i licznymi powikłaniami. Stan ten nazywamy białaczką. Istnieje wiele typów białaczek klasyfikowanych w zależności od rodzaju klonu nowotworowego, obecnych w komórkach mutacji genetycznych a także dynamiki procesu chorobowego. Spośród nich wyróżniamy grupę białaczek limfatycznych, czyli takich, w których zaburzenia dotyczą limfocytów – komórek uczestniczących w odpowiedzi immunologicznej. Najczęściej występującymi białaczkami limfatycznymi są ostra białaczka limfoblastyczna i przewlekła białaczka limfocytowa. Dowiedz się jakie są objawy i czym się charakteryzują białaczki limfatyczne.

Ostra białaczka limfatyczna

Ostra białaczka limfatyczna jest właściwie nazywana limfoblastyczną, ponieważ wywodzi się z komórek prekursorowych – limfoblastów. Zachorowalność na ostrą białaczkę limfoblastyczną jest najwyższa w grupie dzieci i młodych dorosłych, u których stanowi najczęściej występujący typ białaczki. U osób dorosłych częstość zachorowań spada, aby ponownie wzrosnąć w wieku powyżej 60 roku życia. Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Niekiedy w przebiegu schorzenia obserwuje się niewielkie zmiany w szpiku kostnym i krwi, dominuje zaś naciek narządów chłonnych. Taki stan nazywamy chłoniakiem limfoblastycznym i jest on częstszy u osób poniżej 18 roku życia.

Ostra białaczka limfoblastyczna pochodzi z linii rozwojowej limfocytów B i T. W prawidłowo funkcjonującym organizmie komórki te pełnią niezwykle ważną rolę uczestnicząc w odpowiedzi immunologicznej. Są zdolne do rozpoznawania i unieczynniania zagrażających nam patogenów np. bakterii czy wirusów poprzez produkcję przeciwciał lub aktywację innych komórek odpornościowych. Wystąpienie mutacji genetycznej na wczesnym etapie ich rozwoju prowadzi do nagromadzenia dużej liczby niedojrzałych, niezdolnych do pełnienia swojej funkcji komórek. Wypierają one ze szpiku kostnego inne linie komórkowe powodując znaczną dysfunkcję procesu tworzenia krwi. Naciekają również narządy limfatyczne (śledzionę i węzły chłonne) upośledzając ich działanie. Dynamicznie rozwijająca się choroba prowadzi w niedługim czasie do zajęcia wszystkich układów i zaburzenia najważniejszych procesów życiowych organizmu.

Przewlekła białaczka limfatyczna

Przewlekła białaczka limfatyczna, inaczej limfocytowa stanowi około 30 – 40% wszystkich białaczek w populacji osób dorosłych. Występuje głównie u osób starszych, średnia wieku chorych wynosi około 70 lat, dwukrotnie częściej u mężczyzn. Choroba może występować rodzinnie, ryzyko zachorowania jest nawet 8-krotnie większe u krewnych chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową. Patogeneza jest związana z nadmiernym namnażaniem nieprawidłowego klonu dojrzałych limfocytów B i ich akumulacją w szpiku, krwi i narządach limfatycznych. Zdarza się, że nieprawidłowe limfocyty zajmują także inne narządy. Prowadzi to w różnym czasie do stopniowego pogorszenia ich funkcji, a także upośledzenia odporności.

Białaczka limfatyczna – objawy

W obu opisanych typach białaczki limfatycznej objawy są niecharakterystyczne i wynikają z zajęcia narządów limfatycznych i naciekania szpiku kostnego. Ostra białaczka limfoblastyczna rozwija się bardzo szybko i nieleczona prowadzi do zgonu chorego w przeciągu kilku dni lub tygodni. Pacjenci są osłabieni, odczuwają kołatania serca i duszność, bóle kostno-stawowe, często występują u nich stany podgorączkowe i gorączki, a także niepoddające się standardowemu leczeniu, ciężkie infekcje. Z powodu zmniejszenia ilości płytek krwi może dochodzić do krwawień zarówno drobnych, jak i masywnych, zagrażających życiu np. z przewodu pokarmowego czy dróg rodnych. Powiększone węzły chłonne powodują bóle w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu, zaś powiększona wątroba i śledziona – dyskomfort w jamie brzusznej. Jeżeli dojdzie do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego pojawiają się objawy neurologiczne – bóle i zawroty głowy, wymioty, zaburzenia widzenia, świadomości aż do rozwoju śpiączki.

Przebieg białaczki przewlekłej początkowo może być bezobjawowy, z niewielkimi zaburzeniami składu krwi zauważalnymi przy okazji wykonania rutynowego badania morfologicznego. W dalszych stadiach zaawansowania obserwowane jest powiększenie wątroby i śledziony, a także węzłów chłonnych. Niekiedy chorzy gorączkują, odczuwają zmęczenie i osłabienie, dochodzi również do utraty masy ciała. Rozwój choroby prowadzi do upośledzenia odporności co objawia się częstymi, nawracającymi zakażeniami. Może także dochodzić do nasilonej niedokrwistości i zaburzeń krzepnięcia krwi.

Białaczka limfatyczna – rokowania

Rokowanie w ostrej białaczce limfoblastycznej jest zależne od typu mutacji genetycznych w komórkach nowotworowych i objawów klinicznych obecnych przy rozpoznaniu. Określa się je na podstawie badań cytogenetycznych wykonywanych w pobranych od pacjenta próbkach szpiku kostnego i węzłów chłonnych. Gorzej rokują pacjenci w wieku powyżej 35 r.ż., ze znacznym nadmiarem leukocytów a także ci, u których doszło do zajęcia ośrodkowego układu nerwowego. Ważna dla rokowania jest także odpowiedź na zastosowane leczenie, a także obecność dodatkowych chorób przewlekłych.

Nieleczona białaczka limfatyczna prowadzi do zgonu w krótkim czasie, odpowiednie leczenie może doprowadzić do całkowitej remisji choroby. Odsetek 5-letnich przeżyć u wszystkich chorych z ALL wynosi 45–50%, wyleczalność jest znacznie wyższa u dzieci i osób młodych. Przewlekła białaczka limfocytowa jest w większości przypadków chorobą nieuleczalną, czas przeżycia chorych wynosi od kilku miesięcy do ponad 15 lat i jest w dużej mierze zależny od występowania chorób współtowarzyszących i rozwoju ciężkich powikłań. U chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową dwukrotnie częściej dochodzi także do rozwoju kolejnych nowotworów, zazwyczaj trudnych do wyleczenia.

Białaczka limfatyczna – leczenie

W leczeniu białaczek limfatycznych wykorzystuje się chemioterapię. Jest to leczenie wysokospecjalistyczne prowadzone w oddziałach hematologicznych, dobierane na podstawie cech klinicznych obecnych u konkretnego pacjenta. Leczenie prowadzi lekarz hematolog. W białaczkach ostrych chemioterapia jest stosowana od razu po rozpoznaniu choroby, nieco inaczej postępuje się w przypadku białaczek przewlekłych, gdzie wdrożenie leczenia jest korzystniejsze w późniejszych stadiach zaawansowania. W przypadku niepowodzenia terapeutycznego skuteczną metodą może być przeszczepienie komórek krwiotwórczych, zwane przeszczepem szpiku. Jest to jednak procedura inwazyjna, związana z dużym ryzykiem powikłań, stąd też nie może być zastosowana u wszystkich pacjentów.

Dowiedz się więcej, czym jest białaczka szpikowa?

Źródła:

  1. Tadeusz Robak, Krzysztof Warzocha. Hematologia. Via Medica, Gdańsk 2016. ISBN 978-83-65476-41-8.
  2. Grzegorz W. Basak, Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek, Wiesław W. Jędrzejczak. Hematologia kompendium. PZWL, Warszawa 2019. ISBN 978-83-200-5023-3
  3. Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2019. ISBN: 9788374305686
  4. Wanda Kawalec, Ryszard Groński, Marek Kulus. Pediatria. PZWL, Warszawa 2019. ISBN-978-83-200-5583-2
  5. Krajowy Rejestr Nowotworów – onkologia.org.pl
  6. Laurence L. Brunton, Randa Hilal-Dandan, Björn C. Knollmann. Goodman & Gilman's: The Pharmacological Basis of Therapeutics, 13th edition. McGraw-Hill Education 2018. ISBN 978-1-25-958473-2