Perlak ucha: przyczyny, objawy, leczenie

Perlak to twór mogący pojawiać się w uchu. Przeważnie towarzyszy przewlekłemu zapaleniu ucha środkowego. Nieleczony może prowadzić do powikłań, nawet zagrażających życiu. Wyjaśniamy, co jest to perlak ucha oraz jak wygląda jego diagnostyka oraz leczenie.

Określenie „perlak” nawiązuje do wyglądu przypominającego perłę. Pierwsze wzmianki o tej patologii pojawiły się w 1683 roku. Dokładny opis „perłowego guza” pochodzi z 1829 roku. Przyjęta do dziś nazwa „perlak” (po łacinie cholesteatoma) została wprowadzona w 1838 roku.

W populacji dorosłych notuje się 9-12, podczas gdy u dzieci 3-15 przypadków na 100 000 osób, z wyraźną dominacją płci męskiej. Dane epidemiologiczne wskazują na częstsze występowanie tej formy zapalenia ucha w rasie kaukaskiej, rzadsze w afrykańskiej, pojedyncze przypadki wśród Azjatów. Jako przyczynę tych różnic podaje się odrębności w budowie anatomicznej twarzoczaszki oraz ucha środkowego w poszczególnych grupach. 

Obserwuje się przypadki rodzinnego występowania tej patologii, co sugeruje genetyczne tło tego schorzenia.

Większe ryzyko wystąpienia perlaka obserwuje się u osób, u których dochodzi do nieprawidłowej wentylacji ucha środkowego poprzez trąbkę słuchową (łączącą ucho z nosem i z gardłem). To grupa pacjentów między innymi z rozszczepem podniebienia czy przerostem migdałków. Kolejną grupą chorych ze zwiększonym ryzykiem powstania perlaka są pacjenci po urazach uszu.

Perlaki wrodzone obecne są już od urodzenia, a nawet już w życiu płodowym i są diagnozowane zdecydowanie rzadziej – według statystyk to 0,12 zachorowań na 100 000 osób. Diagnozowane są zwykle u dzieci w wieku od 4 do 8 lat. Wiek ten obniża się, co jest spowodowane rozwojem technik diagnostyki obrazowej oraz badań elektrofizjologicznych słuchu. W literaturze nie zaobserwowano czynników zwiększających ryzyko rozwoju tej patologii.

Nadal jednak, mimo postępu technologicznego i rozwoju nauki, nie ma wśród otolaryngologów jednolitego stanowiska dotyczącego etiopatogenezy przewlekłego zapalenia ucha środkowego z perlakiem.

Jest kilka teorii tłumaczących pojawienie się perlaka. Teoria inwaginacyjna zakłada, że perlak ucha tworzy się poprzez wpuklenie błony bębenkowej do jamy bębenkowej przy niedrożności trąbki słuchowej, przez co tworzy się w obrębie błony bębenkowej tzw. kieszonka retrakcyjna, która niekontrolowana wypełnia się złuszczonym nabłonkiem, a nadkażona daje rozwój perlaka. 

Jest też teoria metaplazji, która sugeruje stworzenie się perlaka na skutek przekształcenia nabłonka typowo występującego w jamie bębenkowej w nabłonek rogowaciejący w wyniku stanu zapalnego. Żadna z teorii nie tłumaczy jednak samodzielnie mechanizmów rozwoju perlaka. Jest to mechanizm na tyle złożony, że w opisie zjawiska  należy uwzględnić połączenie wszystkich teorii.  W tworzeniu się perlaka podkreśla się ponadto rolę zakażenia, zwłaszcza przez patogeny zdolne do tworzenia biofilmów.

Co to jest perlak? 

Perlak ucha to torbielowaty twór o rozprężającym wzroście przypominający guz zapalny. Składa się z wielowarstwowego rogowaciejącego nabłonka płaskiego, keratyny oraz tkanki łącznej.

Makroskopowo perlak to biaława, perlista masa o miękkiej, kleistej lub kruchej konsystencji.

Perlak ma naturę destrukcyjną. Niszczy błonę śluzową, kosteczki słuchowe oraz kość skroniową w obszarze przylegającym do podścieliska perlaka.

Perlaki dzielimy na nabyte oraz wrodzone. 

Perlak ucha nabyty może być pierwotny lub wtórny. Perlak nabyty pierwotny rozwija się zwykle z kieszonek retrakcyjnych, czyli „wpuklenia” wiotkiego fragmentu błony bębenkowej do jamy bębenkowej. Perlak nabyty wtórny jest skutkiem migracji nabłonka z przewodu słuchowego zewnętrznego do ucha środkowego przez perforację błony bębenkowej (pozapalną czy pourazową).

Wrodzony perlak ucha środkowego rozwija się za zachowaną błoną bębenkową i jest traktowany jako zaburzenie rozwojowe. Z uwagi na odmienny przebieg kliniczny traktowany jest w wielu klasyfikacjach jako odrębna jednostka chorobowa.

Perlak ucha – objawy

Typowy obraz kliniczny perlaka nabytego obejmuje: perforację błony bębenkowej, ropny wyciek z ucha (często o nieprzyjemnym zapachu) oraz postępujący niedosłuch. Przebieg kliniczny jest najczęściej wieloletni, niezwykle rzadko zdarzają się sytuacje z gwałtownym narastaniem objawów.

Nieleczony perlak ucha może dawać groźne powikłania. Powikłania usznopochodne dzielimy na wewnątrzskroniowe (np. zapalenie wyrostka sutkowatego, porażenie nerwu twarzowego czy zawroty głowy) i wewnątrzczaszkowe (m.in. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ropień nad- lub podtwardówkowy, ropień mózgu lub móżdżku, zapalenie zatoki esowatej).

W badaniu laryngologicznym, w otoskopii możemy mieć do czynienia z perforacją błony bębenkowej w różnych jej częściach, najczęściej jest to część tylno-górna błony bębenkowej. Czasem obserwujemy w badaniu białawe łuski perlaka w rzucie perforacji. W przypadku nasilonego stanu zapalnego i zakażenia ucha obserwujemy w uchu ziarninę zapalną lub polip. Ropny wyciek z ucha bywa u niektórych pacjentów obfity, u innych skąpy a czasami pojawia się jedynie epizodycznie.

Niedosłuch u pacjentów z perlakiem ma zwykle charakter przewodzeniowy i jest skutkiem uszkodzenia łańcucha kosteczek słuchowych. W zaawansowanym stadium  możemy mieć do czynienia z niedosłuchem czuciowo-nerwowym, co wynika z objęcia procesem chorobowym i destrukcji struktur ucha wewnętrznego czyli ślimaka. Jest też grupa pacjentów, u których mimo obecności perlaka i destrukcji kosteczek słuchowych obserwujemy relatywnie dobry słuch, ponieważ sam perlak może stanowić dobre ogniwo przewodzące dźwięk.

Najczęstszymi patogenami bakteryjnymi spotykanymi u pacjentów z perlakiem są: Pseudomonas aeruginosa (pałeczka ropy błękitnej), Staphylococcus aureus (gronkowiec złocisty), Proteus mirabilis (odmieniec dziwaczny(!)).

Perlak ucha wrodzony w okresie niemowlęctwa czy we wczesnym dzieciństwie przeważnie nie powoduje żadnych objawów. Bywa wykrywany podczas rutynowego badania otoskopowego czyli wziernikowania ucha. Czasem stwierdza się jego obecność podczas zabiegu paracentezy, wykonywanej w przypadku zdiagnozowania wysiękowego zapalenia ucha. Może powodować niedosłuch jednostronny, który u małego dziecka jednak trudno wykryć. 

Perlak może powodować także szumy uszne, ból ucha czy uczucie „pełności” w uchu. 

Perlak ucha – diagnostyka 

Podstawowym badaniem w diagnostyce perlaka jest otoskopia z wykorzystaniem mikroskopu lub endoskopu, przeprowadzona po dokładnym oczyszczeniu przewodu słuchowego zewnętrznego z zalegającej wydzieliny czy woskowiny.

Oceniamy między innymi ciągłość błony bębenkowej, widoczne cechy stanu zapalnego, obecność mas perlaka, ziarniny, polipa.

W przypadku stwierdzenia obecności wycieku warto przed wdrożeniem leczenia pobrać wymaz z ucha do badania bakteriologicznego z określeniem tzw. antybiogramu, czyli wrażliwości patogenów na antybiotyki.

Bardzo ważne jest u takich pacjentów zebranie wywiadu co do wcześniejszych zapaleń uszu, urazów, wycieków.

Kolejnym ważnym krokiem diagnostycznym jest badanie słuchu. W audiometrii tonalnej stwierdzamy wówczas zwykle niedosłuch przewodzeniowy lub mieszany, a w zaawansowanej chorobie niedosłuch czuciowo-nerwowy. Nie powinno się rutynowo zlecać tzw. tympanogramu.

Uzupełnieniem diagnostyki przed planowanym leczeniem chirurgicznym powinno być badanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT) kości skroniowych. Badanie to pozwala na ocenę rozległości perlaka, stanu kosteczek słuchowych, anomalii anatomicznych (np. przodującej zatoki esowatej, odmienności przebiegu nerwu twarzowego), uszkodzeń struktur kostnych kości skroniowej przez perlaka (głównie ciągłości kostnych kanałów półkolistych ślimaka czy pokrywki jamy bębenkowej). Badanie to nie pozwala jednak na zróżnicowanie pomiędzy perlakiem a na przykład ziarniną zapalną czy zapalnym obrzękiem błony śluzowej. Badanie to stanowi absolutną podstawę do zaplanowania i bezpiecznego przeprowadzenia operacji.

Badaniem, które jako jedyne potrafi zróżnicować perlaka od innej patologii usznej jest badanie przy użyciu rezonansu magnetycznego. Przy zastosowaniu kontrastu i wykorzystaniu szczególnego rodzaju sekwencji dyfuzyjnych nieechoplanarnych (tzw. non-EPI DWI MRI) masy perlaka uwidaczniają się jako ogniska hiperintensywne. Badanie to stanowi aktualnie „złoty standard” w monitorowaniu chorych po operacji usunięcia perlaka.

Perlak w uchu – leczenie

Jedyną opcją leczenia w przewlekłym zapaleniu ucha środkowego z perlakiem jest leczenie operacyjne. Zasadnicze cele operacji wykonywanych w przypadku uszu z perlakiem skupiają się na radykalnej resekcji ogniska choroby oraz rekonstrukcji układu przewodzącego dźwięk czyli tzw. tympanoplastyce (operacji mającej na celu poprawienie słuchu). Zabiegi te mogą być wykonywane jednoczasowo albo rozłożone na kilka etapów, w zależności od sytuacji klinicznej. W przypadku obustronnej choroby zawsze w pierwszej kolejności wykonywana jest operacja perlaka dotycząca ucha gorzej słyszącego. 

Przed leczeniem operacyjnym warto włączyć celowane leczenie farmakologiczne, czyli antybiotykoterapię zgodną z wrażliwością patogenu, na podstawie wymazu pobranego u pacjenta w okresie przedoperacyjnym. Włączamy takie leczenie zarówno miejscowo czyli w kroplach do uszu, jak i ogólnoustrojowo (doustnie lub dożylnie).

Chorzy z przewlekłym zapaleniem ucha środkowego z perlakiem wymagają stałej kontroli laryngologicznej. Szczególną czujność należy zachować w przypadku pacjentów dziecięcych, ponieważ w tej grupie ryzyko wznowy perlaka jest od 2 do 10 razy większe niż w populacji osób dorosłych. Największe ryzyko wznowy perlaka istnieje w ciągu 5 lat od zabiegu (90% przypadków). Jednak okres monitorowania pacjentów powinien być znacznie dłuższy, gdyż nawrót choroby może wystąpić nawet po kilkunastu latach od operacji.

Źródła: 
Szyfter W.: Otologia kliniczna, Termedia Wydawnictwa Medyczne, Poznań 2020, Wyd. I
Kuczkowski J.: Znaczenie perlaka w patologii ucha środkowego w ocenie histopatologicznej oraz immunohistochemicznej. Mag. ORL (supl. VIII): 23-31.