Guzy lite, takie jak neuroblastoma, najczęściej pochodzą z komórek zarodkowych i dają nietypowe objawy, przez co są częściej rozpoznawane w zaawansowanych stadiach. Dowiedz się więcej o neurblastomie.

Czym jest neuroblastoma?

Neuroblastoma jest złośliwym nowotworem wywodzącym się z niedojrzałych komórek układu nerwowego (neuroblastów wywodzących się z cewy nerwowej), a dokładnie z części układu współczulnego (odpowiedzialnego za objawy gotowości do „ataku” - przyspieszenie tętna, rozszerzenie źrenic, bladość itp.). Nowotwór ten dotyczy wyłącznie dzieci, a najczęściej występuje w grupie tych najmłodszych - do 2 roku życia. Guz najczęściej rozwija się w rdzeniu nadnerczy – miejscu gdzie komórki tej części układu nerwowego występują licznie, ale może wystąpić w jamie brzusznej (wzdłuż struktury zwanej pniem współczulnym) czy w rzadziej w śródpiersiu, szyi lub miednicy.

Neuroblastoma – objawy

Diagnostyka chorób u dzieci a w szczególności u niemowląt których najczęściej dotyczy nowotwór jest trudna. Małe dziecko w przeciwieństwie do dorosłego nie wskaże i nie opisze swoich dolegliwości – zakomunikuje je najpewniej płaczem. Należy jednak zwrócić uwagę na niepokojące objawy: wyczuwalny guz w brzuchu, powiększenie jego obwodu, spadek apetytu i masy ciała, ból brzucha. Jeśli nowotwór zlokalizuje się w klatce piersiowej, może dać inne objawy – duszność, kaszel, obrzęk twarzy lub kończyn górnych. Guz w obrębie szyi może spowodować wystąpienie objawów ze strony powieki, gałki ocznej i źrenicy (zespół Hornera). Najbardziej niepokojące są objawy wskazujące na rozsiany proces nowotworowy: powiększone węzły chłonne, osłabienie, skłonności do siniaczenia się i ból kości (wskazuje na umiejscowienie się przerzutu nowotworu w kości i szpiku kostnym). Ponieważ neuroblastoma może być guzem hormonalnie czynnym, czasem wywołuje różne zespoły paranowotworowe jak biegunki, gorączki, wypieki, przyspieszone bicie serca czy wzrost ciśnienia krwi dziecka. Rzadkim zespołem paranowotworowym może być zespół neurologiczny – mioklonii (gwałtowne krótkotrwałe skurcze mięśni) i opsoklonii (chaotyczne, nieregularne ruchy gałek ocznych) z ataksją (zaburzenie koordynacji ruchów ciala).

Neuroblastoma – przyczyny

Przyczyną jest najczęściej spontaniczna mutacja komórek, przez co zaczynają one się niekontrolowanie dzielić. Rzadziej stwierdza się zmiany w strukturze chromosomu 1 (jest to struktura złożona z nici DNA nawiniętej na białka – histony), które niestety wiążą się z bardziej agresywnym przebiegiem choroby i gorszym rokowaniem. Istnieją także rodzinne postaci neuroblastomy, jednak stanowią one 1-2% zachorowań. Obecnie przyjęta „teoria dwóch” uderzeń twierdzi, że oprócz wrodzonej mutacji musi zostać nabyta kolejna, by rozwinął się nowotwór. Dla neuroblastomy dosyć charakterystyczna jest amplifikacja, czyli zwielokrotnienie genu n-MYC. Gen ten jest odpowiedzialny za dojrzewanie komórek, ich dzielenie się i tworzenie nowych naczyń. Niestety, obecność takiej mutacji rokuje zdecydowanie gorzej.

Leczenie neuroblastomy

W diagnostyce neuroblastomy niezbędne jest wykonanie badania moczu (pod kątem hormonów produkowanych przez nowotwór), USG jamy brzusznej i RTG klatki piersiowej. Do oceny zaawansowania nowotworu używa się tomografii komputerowej, na podstawie której ocenia się rozległość zajętych narządów. Przez lekarza mogą być zlecone także inne badania jak: PET, biopsja szpiku kostnego czy rezonans magnetyczny. Leczenie neuroblastomy zależy od stopnia zaawansowania nowotworu w chwili jego wykrycia. Do stopniowania procesu nowotworowego wykorzystuje się: wiek pacjenta, rozległość procesu chorobowego, oraz genetykę (najczęściej bada się amplifikację genu n-MYC). Podstawą leczenia jest usunięcie guza w całości (jeśli jest to tylko możliwe). W wyższych stadiach zaawansowania guza stosuje się leczenie skojarzone chemioterapii, radioterapii i leczenia operacyjnego. Obecnie prowadzone są badania nad skutecznością innych terapii, takich jak celowana terapia przeciwciałami. Te nowoczesne techniki w przyszłości z pewnością będą pomagać małym pacjentom.

Źródła:

1. Papaioannou G., McHugh K. Neuroblastoma in childhood: review and radiological findings. Cancer Imaging. 2005; 5(1): 116-127.

2. Neuroblastoma. Stanford Children’s Health. https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=neuroblastoma-90-P02735

3. Neuroblastoma. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/neuroblastoma

4. Neuroblastoma polska. http://neuroblastomapolska.pl/co-to-neuroblastoma/