Zespół Sheehana, czyli poporodowa martwica przysadki mózgowej

Zespół Sheehana, czyli poporodowa martwica przysadki mózgowej, to rzadkie zaburzenie, spowodowane wystąpieniem głębokiej hipotonii lub wstrząsu, będących następstwem krwotoku okołoporodowego lub poporodowego. Wyjaśniamy, jak się objawia zespół Sheehana oraz jakie jest leczenie i rokowania w przypadku jego stwierdzenia.

Zespół Sheehana jest formą udaru przysadki mózgowej. Jako poporodowa martwica przysadki stanowiąca rzadkie powikłanie krwotoków położniczych, został opisany w 1937 roku przez angielskiego patologa Harolda Leeminga Sheehana. Pojedyncze opisy tego zaburzenia pojawiały się już wcześniej. Po raz pierwszy przedstawił je polski patolog Leon Konrad Gliński, profesor Uniwersytetu Jagiellońskiego w roku 1913, a następnie niemiecki lekarz Morris Simmonds w roku 1914.

Choroba Sheehana spotykana jest rzadko w krajach rozwiniętych, gdzie kobiety mają zapewnioną odpowiednią opieką medyczną podczas porodu i w okresie poporodowym. Ciągle jednak zdarza się w krajach, w których opieka ta jest niedostateczna, a kobiety często odbywają porody w domu.

Zespół Sheehana – co to jest?

Przysadka mózgowa to gruczoł wielkości pestki wiśni, położony w zagłębieniu kości klinowej, u podstawy czaszki. Jest nazywana gruczołem nadrzędnym, ponieważ wydzielane przez nią hormony wpływają na pracę innych gruczołów, takich jak tarczyca, nadnercza, jajniki i jądra.

Podczas ciąży przysadka się powiększa (jest to stan fizjologiczny) i staje się wrażliwa na wstrząs hipowolemiczny. Maksymalna masa, osiągana przez ten gruczoł w ciągu pierwszych trzech dni po porodzie może być od 30 do 100 procent większa od stanu przed ciążą i wraca do poprzedniej wielkości w ciągu pół roku. U niektórych kobiet przyrost masy przysadki może być jeszcze większy. Jest on spowodowany zwiększającą się liczbą komórek laktotropowych, które pod koniec ciąży stanowią około 3/5 wszystkich komórek przysadki, a więc trzykrotnie więcej niż przed ciążą.  Jednocześnie jednak nie zwiększa się przepływ krwi przez przysadkę, co jest spowodowane ograniczonymi możliwościami przestrzennymi.

Po porodzie liczba komórek laktotropowych stopniowo się zmniejsza, ale praktycznie nigdy nie wraca do wartości sprzed ciąży. W końcowym okresie ciąży i po porodzie przysadka mózgowa jest więc bardzo wrażliwa na działanie czynników powodujących jej niedokrwienie.

Przebycie ciężkiego porodu, zwłaszcza gdy wiąże się on z utratą dużej ilości krwi i spowodowanej nią głębokiej hipotonii lub wstrząsu, może spowodować martwicę mniejszych lub większych obszarów przysadki mózgowej, szczególnie przedniego płata.

Gdy zmiany te są rozległe, może rozwinąć się zespół Sheehana.

W przypadku gruczołów wydzielania wewnętrznego liczba komórek syntezujących i wydzielających hormony znacznie przekracza liczbę niezbędną do produkcji wystarczającej do utrzymania homeostazy hormonalnej. Dotyczy to także przysadki mózgowej, dlatego przyjmuje się, że zespół Sheehana pojawia się wtedy, gdy uszkodzeniu ulega powyżej 75 procent płata przedniego (gruczołowego) przysadki. Płat ten jest znacznie bardziej wrażliwy na niedokrwienie od płata tylnego. W rzadkich przypadkach obserwuje się również obecność zmian w obrębie nerwów wzrokowych oraz w obrębie podwzgórza.

Przyczyn występowania tej choroby badacze doszukują się także w zwiększonej predyspozycji prozakrzepowej lub w upośledzonym krzepnięciu, a także w procesach autoimmunologicznych. Zdarzały się przypadki wystąpienia zespołu Sheehana po terapii interferonem.

Martwica przysadki oznacza niedobór lub brak wydzielanego przez ten gruczoł hormonu, który może wpływać na pracę wielu narządów i powodować wiele różnych objawów.  Skutkiem zespołu Sheehana może być hipopituitaryzm różnego stopnia, od całkowitej niewydolności przysadki do izolowanych niedoborów hormonów. Niedobór GH (hormonu wzrostu) występuje u 88 procent przypadków, hipogonadyz (niewydolność hormonalna jajników) - u 85 procent, niedobór ACTH (adrenokortykotropina) - u 66 procent, a wtórna niedoczynność tarczycy - u 42 procent.

Zwykle najwcześniej ujawnia się niedobór wydzielania hormonu wzrostu i prolaktyny, a później - gonadotropin, ACTH i TSH.

Choroba Sheehana – objawy

Objawy zespołu Sheehana określane są za pomocą tzw. reguły „4A”, na którą składają się:

1 A. -. Amenorrhoea-agalactia czyli brak miesiączki i brak laktacji (niedobór gonadotropin i prolaktyny)
2. A - Apatia (niedobór TSH)
3. A. - Adynamia (niedobór ACTH, GH)
4. A - Alabastrowa bladość powłok ciała (niedobór MSH, ACTH).

W rezultacie niedoborów hormonalnych u kobiet z zespołem Sheehana w okresie poporodowym stwierdza się brak laktacji, inwolucję (zanik) sutków, zanik owłosienia łonowego i pachowego.

W późniejszym okresie pojawia się wtórny brak miesiączki, niewydolność tarczycy i nadnerczy, zaburzenia odpowiedzi wazopresyny na bodziec osmotyczny i wystąpienie moczówki prostej, a także zaburzenia podwzgórzowe w formie zaburzeń reakcji na bodźce termiczne.

Może się pojawić niestabilność emocjonalna, utrata libido, uderzenia gorąca, zmęczenie, obniżenie nastroju, osłabienie, zawroty głowy, a także nudności, wymioty, anoreksja oraz hipoglikemia. Może nastąpić osłabienie siły mięśni. Może pojawić się obniżone ciśnienie, tachykardia, wtórna niedoczynność tarczycy oraz wtórna niewydolność nadnerczy.

Objawem zespołu Sheehana jest także hiponatremia (obniżony poziom sodu), która stwierdzana jest w różnym okresie od momentu uszkodzenia przysadki – od kilku miesięcy nawet do kilkudziesięciu lat.

Nieleczona choroba Sheehana uniemożliwia zajście w ciążę, chociaż opisano takie przypadki, i zaobserwowano, że w okresie ciąży objawy niedoczynności przysadki zmniejszały się.

Zespół Sheehana - leczenie i rokowania

Nie zawsze zespól Sheehana daje wszystkie opisane objawy i nie zawsze występują one z jednakowym nasileniem.

Zdarza się, że choroba jest rozpoznawana wiele lat (nawet kilkadziesiąt) po epizodzie niedokrwiennym, który był związany z porodem, a jej jedynym objawem może być dopiero przełom nadnerczowy, czyli ostra niewydolność kory nadnerczy, będąca stanem zagrażającym życiu.

Zespół Sheehana stwierdza się na podstawie badań laboratoryjnych, określających poziom hormonów, takich jak prolaktyna, TSH, gonadotropiny i ACTH, w zależności od stopnia uszkodzenia gruczołu.

Jeżeli poziomy badanych hormonów znajdują się na granicy normy, wykonuje się testy stymulacyjne w celu sprawdzenia reakcji przysadki na hormony podwzgórza. 

Dodatkowo należy wykonać badanie rezonansu magnetycznego przysadki i podwzgórza, które pozwoli wykluczyć guzy lub inne patologia, takie jak na przykład limfocytarne zapalenie przysadki.

Nie można wyleczyć tej choroby. Gdy diagnozuje się zespół Sheehana, leczenie ma jedynie na celu wyrównywanie występujących niedoborów hormonalnych. Hormonalna terapia musi być prowadzona przez całe życie.

Stosowane są glikokortykoidy, a po profilowaniu hormonalnym - podaje się hormony tarczycy i hormony płciowe.

 
Źródła:
Krysiak R., Okopień B., Zespół Sheehana - zapomniana choroba ze stuletnią historią, Przegląd Lekarski, 2015,72 (6), 313-319
Bidzińska-Speichert B., Diagnostyka zaburzeń miesiączkowania, Katedra i Klinika Endokrynologii, Diabetologii i Leczenia Izotopami, Uniwersytet Medyczny, Wrocław
Malec E., Prolaktyna, Medycyna Praktyczna