Zespół nerczycowy- czym jest?

Zespół nerczycowy to zespół objawów chorobowych wywołany nadmierną utratą białka z moczem, przekraczającą możliwości kompensacyjne organizmu. Jego przyczyną są różne stany chorobowe, w których dochodzi do uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Mogą dotyczyć pierwotnie kłębuszka nerkowego jak i być związane z uszkodzeniem kłębuszka w przebiegu chorób ogólnoustrojowych. Dowiedz się jakie są kryteria rozpoznania zespołu nerczycowego oraz w jaki sposób można go leczyć.

Zespół nerczycowy- charakterystyka

Podstawową jednostką strukturalno-funkcjonalną budującą nerki jest nefron. Jego zasadniczą częścią jest kłębuszek nerkowy, złożony z pętli małych naczyń tętniczych otoczonych torebką tzw. Torebką Bowmana. Dochodzi w nim do tzw. filtracji kłębuszkowej odbywającej się przez błonę filtracyjną, w wyniku czego powstaje mocz pierwotny. Błona filtracyjna jest skomplikowaną strukturą składającą się z komórek śródbłonka naczyniowego, błony podstawnej (pełniącej m.in. rolę rusztowania) oraz komórek zwanych podocytami. Efektywna powierzchnia błony filtracyjnej wynosi od 0,5-0,8 m2. W ciągu doby przesącza się w kłębuszkach nerkowych 180 l przesączu (moczu pierwotnego) który w dalszej części nefronu – w cewkach nerkowych - ulega wchłonięciu, zagęszczeniu oraz skomplikowanym procesom wchłaniania białek, glukozy, jonów i innych substancji. Dzięki unikalnej budowie nefronu i skomplikowanym procesom metabolicznym w nim zachodzącym, większa część białek krwi nie ulega przesączaniu i pozostaje w krwioobiegu. Jedynie mniej niż 0,1% albuminy obecnej w osoczu przesącza się do moczu pierwotnego (około 525mg/d) z czego 95% zostaje poddane wchłanianiu zwrotnemu w cewkach nerkowych. Zdrowy człowiek traci na dobę z moczem mniej niż 30 mg albuminy i do 50 mg innych białek głownie pochodzących z pozakłebuszkowych części nefronu. Jest to tak zwany białkomocz fizjologiczny.

Bezpośrednią przyczyną wystąpienia zespołu nerczycowego jest uszkodzenie podocytów. Podocyty są wyspecjalizowanymi komórkami, które w warunkach normalnych nie maja zdolności do podziału. Co oznacza, że w wyniku procesów chorobowych prowadzących do ich zniszczenia dochodzi do bezpowrotnej utraty podocytów. Podocyty mają specyficzna budowę oplatając naczynia kłębuszka niezliczona ilością wypustek stopowatych.

W chorobach przebiegających z niszczeniem błony filtracyjnej kłębuszków nerkowych, dochodzi do zwiększenia przepuszczalności błony filtracyjnej, a co za tym idzie do większej utraty białka wraz z moczem. Najczęstszymi przyczynami zespołu nerczycowego są glomerulopatie pierwotne- stany chorobowe powodujące pierwotne bezpośrednie uszkodzenie kłębuszka nerkowego. W śród nich najgęstsze są: submikroskopowe zapalenie nerek, segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych i nefropatia błoniasta. Wśród chorób wtórnie prowadzących do uszkodzenia kłębuszków nerkowych dominują cukrzyca, skrobiawica (amyloidoza choroba związana z odkładaniem się w tkankach nieprawidłowych białek powstających w przebiegu różnych chorób zapalnych i nowotworowych) toczeń rumieniowaty i układowe zapalenia naczyń.

By lekarz mógł rozpoznać zespół nerczycowy, w obrazie chorobowym muszą występować co najmniej trzy spośród wymienionych kryteriów:

• Utrata białka z moczem (tzw. białkomocz), wynosząca ponad 3,5g/dobę
• Niskie stężenie albumin we krwi (hipoalbuminemia), wynoszące poniżej 2,5g/dl
• Obecność obrzęków obwodowych
• Wysokie stężenie lipidów we krwi (hiperlipidemia)

Dodatkowo, częstymi zjawiskami występującymi w przebiegu zespołu nerczycowego są skłonność do zakrzepów, niedobory odporności, zaburzenia hormonalne, niedożywienie oraz zaburzenia gospodarki wapniowej.

Zespół nerczycowy - objawy

Jednym z pierwszych objawów, które mogą zaniepokoić chorego, jest pienienie się moczu (wskutek dużej zawartości w nim białka). W obrazie klinicznym będą dominowały również obrzęki, które narastają z różną szybkością. Jeśli zespół nerczycowy rozwija się powoli, wystąpienie obrzęku poprzedzają osłabienie, łatwe męczenie się, bóle głowy, bóle brzucha, nudności i zaburzenia miesiączkowania. Obrzęki w zespole nerczycowym pojawiają się początkowo w wokół oczu czy na mosznie. Są zależne od pozycji ciała. Charakterystyczny jest obrzęk pojawiający się na twarzy rano po nocnym wypoczynku a wieczorem wokół kostek i na podudziach. U osób leżących obrzęki mogą lokalizować się w okolicy lędźwiowo-krzyżowej.

W miarę postępu choroby, dochodzi do przesięku płynu do jam ciała. Pojawia się płyn puchlinowy w jamie brzusznej i jamie opłucnowej czemu zwykle towarzyszy uczucie duszności. Niedożywienie i wyniszczenie związane jest z obrzękiem kosmków jelitowych i zespołem złego wchłaniania. Pojawiają się żółtaki szczególnie na powiekach (żółte plamki na skórze pojawiające się w przypadku ciężkiej hiperlipidemii) jest to związane z utrata z moczem białek nośnikowych dla cholesterolu. Zaburzenia proporcji pomiędzy białkami biorącymi udział w krzepnięciu są przyczyną skłonności do zakrzepów związanej z zespołem nerczycowym.

Innym objawem jest nadciśnienie tętnicze (choć w ciężkiej hipoalbuminemii, zwłaszcza u dzieci i w podeszłym wieku, może wstępować niedociśnienie). 

Zespół nerczycowy u dzieci

Występuje kilka istotnych różnic w patogenezie i przebiegu zespołu nerczycowego u dzieci, w porównaniu do osób dorosłych. Tak jak wspomniano, u dorosłych jego przyczyną są najczęściej różne glomerulopatie, natomiast u 80% dzieci rozpoznawany jest tzw. idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN), charakteryzujący się nagłym wystąpieniem znacznego białkomoczu.  IZN to spektrum zmian mikroskopowych, obejmujące chorobę zmian minimalnych (minimal change), rozplem mezangium oraz ogniskowe segmentalne szkliwienie kłębuszków (FSGS). Objawy  zespołu nerczycowego u dzieci są podobne jak u osób dorosłych, jednak należy zaznaczyć, że utrata białka z moczem przeliczana jest na kilogram masy ciała. O białkomoczu mówimy, gdy utrata ta wynosi powyżej 50 mg/kg/dobę.
Zespół nerczycowy rozpoznaje się (tak samo jak u dorosłych) na podstawie objawów klinicznych i laboratoryjnych.

Zespół nerczycowy- czy da się wyleczyć?

U pacjentów dorosłych ważnym jest wykonanie biopsji nerki i badanie histopatologiczne w mikroskopie świetlnym, inmmunomorfologiczne z wykorzystaniem znakowanych przeciwciał  a także badania z wykorzystaniem mikroskopu elektronowego. Często dopiero na podstawie wyrafinowanych metod badania kłębuszka nerkowego w mikroskali można postawić właściwe rozpoznanie i wdrożyć odpowiednie leczenie.

U dzieci biopsje nerki wykonuje się rzadziej ze względu na to, że główna przyczyna zespołu nerczycowego jest tzw. idiopatyczny zespół nerczycowy. Wskazaniem do ewentualnej biopsji nerki jest oporność na leczenie glikokortykosteroidami i przebieg sugerujący postępującą postać kłębkowego zapalenia nerek, początek choroby w 1. rż. lub po 14. rż. i wskazania do leczenia cyklosporyną (konieczność monitorowania toksyczności leku).

Leczenie zespołu nerczycowego powinno być przyczynowe tzn. ukierunkowane na chorobę wywołującą jego objawy; oraz powodujące spowolnienie postępu przewlekłej choroby nerek. Równie istotne jest leczenie objawowe, którego podstawowym celem jest zmniejszenie białkomoczu i obrzęków.
Metodą leczenia niefarmakologicznego jest dieta z ograniczeniem sodu do 3-6g NaCl/dzień. Zaleca się spożywanie wysokowartościowego białka (białko jaja kurzego, soja, mleko, mięso ryby lub białko roślinne), ograniczenie cholesterolu i tłuszczów nasyconych (<30% zapotrzebowania kalorycznego) oraz zapewnienie w diecie dużej ilości węglowodanów, aby zapewnić odpowiednią podaż energii. Chory powinien również wypoczywać w pozycji leżącej z uniesionymi kończynami dolnymi, co uławia przemieszczanie się płynu z tkanek do naczyń. Podstawą leczenia farmakologicznego zmniejszającego objawy i spowalniającego postęp przewlekłej choroby nerek u osób dorosłych są: leczenie moczopędne (np. za pomocą diuretyków pętlowych czy tiazydowych) oraz ACEI (inhibitory konwertazy angiotensyny) czy sartanów (ARB).  Te ostatnie - ACEI i sartany powodują oprócz obniżenia ciśnienia tętniczego znaczna redukcję białkomoczu co ma ogromne znaczenie w zapobieganiu postępowi choroby. W leczeniu przyczynowym pierwotnych chorób kłębuszka nerkowego (glomerulopatii) stosuje się glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne np. cyklofosfamid, cyklosporyna. W przypadkach o ciężkim przebiegu stosuje się plazmaferezy - zabiegi, w trakcie których usuwa się z osocza toksyczne dla nerek kompleksy immunologiczne.

W ciężkim zespole nerczycowym z dużymi obrzękami opornymi na leczenie istnieje możliwość usuwania wody w trakcie hemofiltracji z wykorzystaniem aparatu do hemodializy.

Źródła:

1. Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2014. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2014. ISBN 978-83-7430-405-4
2. Krystyna Kubicka, Wada Kawalec: Pediatria, wydanie III zmienione i uzupełnione 2010
3. A. Dobrzańska, J. Ryżko: Pediatria. Podręcznik do Państwowego Egzaminu Lekarskiego i egzaminu specjalizacyjnego. Wrocław: Urban&Partner, 2005
4. Michał Myśliwiec  Nerfologia Medical Tribune Warszawa 2009