Czym jest zespół Cushinga? Objawy, przyczyny, diagnostyka, leczenie

Zespół Cushinga to zespół objawów związanych z podwyższonym poziomem glikokortykosteroidów (GKS), czyli hormonów nadnerczy. Nieleczony prowadzi do wielu negatywnych skutków zdrowotnych. Glikokortykosteroidy (GKS) to hormony wytwarzane przez nadnercza, czyli gruczoły położone powyżej górnych biegunów nerek. Ich pracę kontroluje przysadka mózgowa, znajdująca się w środkowym dole czaszkowym. Wydzielany przez nią hormon adrenokortykotropowy (ACTH) pobudza produkcję i wydzielanie kortyzolu przez nadnercza. Glikokortykosteroidy są niezbędne do życia, ale ich nadmiar powoduje negatywne skutki zdrowotne. Wyjaśniamy, jakie są objawy i przyczyny zespołu Cushinga oraz jak wygląda diagnostyka i leczenie tej przypadłości.

Zespół Cushinga - co to jest?

Zespołem Cushinga nazywamy zespół objawów, spowodowany podwyższonym poziomem glikokortykosteroidów (GKS), które wpływają niekorzystnie na wiele funkcji organizmu. Nieleczony zespół Cushinga to śmiertelność czterokrotnie wyższa niż u osób zdrowych.

Objawy zespołu Cushinga

Objawy kliniczne zespołu Cushinga to:

• otyłość centralna, polegająca na nagromadzeniu się tkanki tłuszczowej na twarzy, tułowiu w okolicy karku, brzuchu, a także na występowaniu poduszeczek tłuszczowych nad obojczykami, stąd charakterystyczna okrągła sylwetka i okrągła twarz osób, u których występuje zespół Cuchinga,

• zanik mięśni kończyn dolnych i górnych,

• ścieńczenie skóry, rumień twarzy, czerwone rozstępy na brzuchu, udach, pośladkach, piersiach i ramionach, trądzik, nadmierne owłosienie (hirsutyzm) u kobiet, częste tworzenie się siniaków, 

• obrzęki,

• nadmierny apetyt,

• uczucie zmęczenia,

• nadciśnienie tętnicze i towarzyszące mu bóle głowy,

• zaburzenia psychiczne takie jak depresja, psychozy, zaburzenia snu, zaburzenia emocjonalne, zaburzenia funkcji poznawczych,

• osteoporoza i towarzyszące jej złamania i bóle kości,

• częste infekcje,

• zaburzenia miesiączkowania u kobiet, osłabienie lub zanik popędu płciowego oraz impotencja u mężczyzn,

• zaburzenia widzenia,

• zgaga i ból brzucha.

Warto podkreślić, że na początkowym etapie mogą występować tylko pojedyncze charakterystyczne objawy choroby, takie jak tworzenie się siniaków, zaczerwienienie skóry twarzy, czerwone rozstępy oraz zanik mięśni kończyn. Natomiast spektrum wymienionych wyżej symptomów stwierdza się w przypadku późno rozpoznanego zespołu Cushinga.

Przyczyny zespołu Cushinga

Przyczyną zespołu Cushinga może być długotrwałe podawanie GKS, które są stosowane jako leki przeciwzapalne, na przykład w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów. Mówimy wówczas, że występuje  egzogenny albo jatrogenny zespół Cushinga (inaczej nazywany polekowym zespołem Cushinga). Natomiast endogenny (niejatrogenny) zespół Cushinga jest spowodowany nadmierną syntezą kortyzolu przez nadnercza.

Powodem takiego stanu może być guz, czyli gruczolak przysadki, powodujący nadmierne wydzielanie ACTH. Stanowi on przyczynę 70 procent wszystkich przypadków endogennego zespołu Cushinga.

Nadmierne wydzielane hormonu ACTH może także być spowodowane przez guz ektopowy, czyli pozaprzysadkowy. Endogenny zespół Cushinga może także być skutkiem guza nadnercza (gruczolaka, raka), który wydziela kortyzol. Endogenny zespół Cushinga występuje rzadko, stwierdza się go co roku u 1 do 10 osób na milion mieszkańców. Częściej spotykany jest jatrogenny zespól Cushinga.

Diagnostyka zespołu Cushinga

Gdy pacjent obserwuje u siebie objawy, mogące sugerować występowanie zespołu Cushinga, powinien zgłosić się do lekarza rodzinnego, który wystawi skierowanie do specjalisty. Diagnostyką i leczeniem zespołu Cushinga zajmuje się endokrynolog.
W przypadku podejrzenia wystąpienia zespołu Cushinga lekarz upewnia się, czy pacjent stosował GKS, aby wykluczyć jatrogenną przyczynę występujących objawów. Dotyczy to także maści, kremów lub wstrzyknięć dostawowych z zawartością tych leków. Następnie zleca badania, które pozwolą ustalić, czy mamy do czynienia z nadmiarem kortyzolu w organizmie, powala to zdiagnozować zespół Cushinga. Ważne jest także, aby wyeliminować inne choroby, które mogą dawać podobne objawy, takie jak na przykład cukrzyca. W ramach diagnostyki pacjentów z chorobą Cushinga kieruje się na badania obrazowe – tomografię komputerową i badanie rezonansu magnetycznego, dotyczące szczególnie okolic przysadki i nadnerczy. Pozwalają one stwierdzić ewentualne zmiany (guzy) obecne w obrębie tych gruczołów.

Badania hormonalne

Istotny element diagnostyki zespołu Cushinga stanowią badania hormonalne, polegające na oznaczeniu stężenia kortyzolu we krwi lub ślinie zarówno w godzinach porannych jak i popołudniowych. Badanie kortyzolu w godzinnych popołudniowych jest istotne u pacjentów z objawami zespołu Cushinga i prawidłowym kortyzolem w godzinach porannych, bowiem wieczorem u osób zdrowych stężenie tego hormonu jest niskie. Podwyższone stężenie kortyzolu wskazuje na chorobę. W celu potwierdzenia rozpoznania hiperkortyzolemii wykonuje się test hamowania deksametazonem, polegający na podaniu przed snem tabletki deksametazonu (DXM) i oznaczeniu poziomu kortyzolu następnego dnia rano, oraz badanie pozwalające stwierdzić, jakie jest dobowe wydalanie wolnego kortyzolu w moczu. 

Na czym polega leczenie choroby Cushinga?

Pacjent z zespołem Cushinga powinien pozostawać pod opieką endokrynologa współpracującego z wielodyscyplinarnym zespołem specjalistów. W skład tego zespołu, w zależności od przyczyny choroby oraz obecnych powikłań, może wchodzić neurochirurg (guz przysadki), chirurg (guz nadnerczy), neuroradiolog, onkolog, diabetolog, kardiolog.
Leczenie zespołu Cushinga polega na przywróceniu prawidłowego poziomu stężenia kortyzolu oraz złagodzenie, a nawet likwidacji skutków jego nadmiaru. Wybór metody leczenia zależy od przyczyny choroby. Jeżeli jest nią przyjmowanie GKS, należy je odstawić, aby uzyskać poprawę stanu zdrowia. W przypadku endogennego zespołu Cushinga stosuje się leczenie operacyjne. Jeżeli przyczyną choroby jest guz nadnercza, wymaga to usunięcia tego gruczołu, jeżeli guz przysadki – wykonuje się jego wycięcie. Operacje takie przeprowadzane są w wyspecjalizowanych ośrodkach neurochirurgicznych. Przed zabiegiem pacjent otrzymuje leki hamujące syntezę kortyzolu, co wpływa na zmniejszenie ryzyka  powikłań. Po zastosowaniu leczenia operacyjnego objawy zespołu Cushinga zwykle ustępują. Jednak pacjent powinien pozostawać pod opieką poradni endokrynologicznej i poddawać się regularnym badaniom kontrolnym (badaniom krwi i badaniom obrazowym) co najmniej raz w roku. W chorobie tej zdarzają się bowiem nawroty, które mogą wystąpić nawet po 20 latach od zakończonego sukcesem leczenia.

Dieta przy chorobie Cushinga

W leczeniu zespołu Cushinga ważna jest również dieta. Jednym z objawów tej choroby jest bowiem nadmierny apetyt oraz gromadzenie się tkanki tłuszczowej. Dieta pacjentów z tą przypadłością powinna być niskokaloryczna, z ograniczoną zawartością węglowodanów prostych oraz tłuszczy nasyconych. Zalecane są produkty białkowe, produkty pełnoziarniste, warzywa i owoce. Dieta powinna być bogata w produkty zawierające wapń i witaminy, w tym witaminę D i witaminy z grupy B, czyli między innymi oleje roślinne, produkty nabiałowe, jajka, ryby, migdały, orzechy, pestki słonecznika czy szpinak. Aby zapobiegać wzrostowi masy ciała, pacjenci powinni także podejmować regularną aktywność fizyczną.