Zajęcza warga: sprawdź, w jakich wypadkach może się pojawić u Twojego dziecka

Zajęcza warga to potoczna nazwa rozszczepu wargi lub wargi i podniebienia, czyli wady rozwojowej występującej u dziecka, która prowadzi do wielu zaburzeń. Zajęczą wargę leczy się operacyjnie. Czym jest zajęcza warga, jakie są jej przyczyny oraz jaki wpływ na jej pojawienie się ma dziedziczenie – o tym można przeczytać w poniższym artykule.

Rozszczep wargi i/lub podniebienia to jedna z 10-ciu najczęściej występujących wad wrodzonych i najczęstsza wada diagnozowana w obrębie twarzoczaszki. 

Dane dotyczące jej występowania są różne w zależności od regionu i od sposobu prowadzenia badań. Podaje się, że na świecie wada ta występuje z częstością 1 na 600-1000 żywo urodzonych dzieci. Najczęściej jest notowana w populacji Azjatów oraz Indian amerykańskich, najrzadziej – w populacji afrykańskiej.

W Polsce występuje u 1,7 dzieci na 1000 żywych urodzeń (według danych z roku 2009) lub według innych źródeł - u 2-3 dzieci na 1000. 

Dane te mogą być niepełne, gdyż nie ma w naszym kraju obowiązku zgłaszania narodzin dziecka z rozszczepem wargi i podniebienia do Polskiego Rejestru Wrodzonych Wad Rozwojowych.

Wada ta częściej występuje u chłopców.

Zajęcza warga u noworodka – czym jest? 

Rozszczep to wada wrodzona, która charakteryzuje się brakiem ciągłości anatomicznej tkanek. 

Wyróżnia się różne typy rozszczepów występujących w obrębie twarzoczaszki – rozszczep wargi, który może być jednostronny niecałkowity lub całkowity lub dwustronny, rozszczep podniebienia – tutaj wyróżnia się rozszczep podniebienia miękkiego lub rozszczep podniebienia miękkiego i twardego oraz rozszczep wargi i podniebienia łącznie z dziąsłem, który może być jednostronny lub obustronny. 

Wyróżnia się również tak zwany rozszczep podśluzuwkowy podniebienia, w którym mięśnie nie są połączone pod błoną śluzową. Charakterystycznym objawem tego rozszczepu jest rozdwojenie języczka. 

Wada określana jako zajęcza warga polega na niecałkowitym zrośnięciu się jamy ustnej i nosowej, ponieważ na skutek zaistnienia czynnika patogennego nie dochodzi do połączenia między parzystymi wyrostkami twarzowymi i podniebiennymi. Jama nosowa i jama ustna są wtedy połączone. 

Rozszczep wargi może się rozciągać na górne dziąsło oraz nos. 

Rozszczep nie wpływa na rozwój intelektualny dziecka, ale wpływa na wygląd, może także powodować problemy z mową i słuchem, które utrudniają kontakty z rówieśnikami. Wadzie mogą towarzyszyć nieprawidłowości w rozwoju zębów, dlatego dziecko, które urodzi się z rozszczepem, musi zostać objęte specjalistyczną opieką.

W przypadku dzieci z rozszczepem wargi możliwe jest karmienie piersią, jednak w przypadku rozszczepu podniebienia lub wargi i podniebienia jest to zwykle niemożliwe. Trzeba wtedy dziecko karmić butelką ze specjalnym smoczkiem. Stosowane są także specjalne ortopedyczne płytki do karmienia, które umieszcza się na podniebieniu dziecka.

Połączenie jamy nosowej z jamą ustną powoduje oddychanie jednocześnie przez usta i przez nos, co skutkuje wysychaniem błony śluzowej i częstymi infekcjami. Szerokie połączenie jamy ustnej z gardłem sprawia, że dzieci  narażone są na choroby uszu.

Rozszczep podniebienia jest jednym z charakterystycznych objawów zespołu Pierre’a Robina, w którym występuję również mała żuchwa. 

Zajęcza warga – przyczyny i leczenie 

Rozszczep wargi pojawia się we wczesnym okresie życia płodowego, między 4. a 6. tygodniem, a rozszczep podniebienia – między 8. z 12. tygodniem. Istotną rolę w powstaniu tych wad odgrywa oddziaływanie czynników genetycznych i środowiskowych.

Wśród przyczyn wskazuje się choroby matki występujące w pierwszym trymestrze ciąży, takie jak infekcje wirusowe, zatrucia pokarmowe, a także niepełnowartościowe odżywianie, urazy psychiczne i stres, wpływ promieniowania jonizującego, środków chemicznych i leków przyjmowanych przez matkę, a także niedotlenienie.

Ważną rolę odgrywa także dziedziczność.

Diagnoza w kierunku wystąpienia tej wady może być postawiona w okresie prenatalnym lub okołoporodowym. Rozszczep wargi i podniebienia można wykryć podczas badania USG wykonywanego w pierwszych kilkunastu tygodniach ciąży, a najpóźniej podczas obowiązkowego badania USG wykonywanego w 20-22 tygodniu ciąży. Wadę może także wykryć badanie rezonansu magnetycznego wykonane w 30. tygodniu ciąży.

Wcześniejsze postawienie diagnozy pozwala na przygotowanie się na przyjście na świat dziecka z wadą, tym bardziej, że rozszczep może się wiązać z ryzykiem przedwczesnego pęknięcia błon płodowych, odklejenia łożyska czy koniecznością wykonania cięcia cesarskiego (gdy występują także inne wady wrodzone).

Wadę leczy się chirurgicznie. Polega to na odtworzeniu ciągłości anatomicznej tkanek miękkich twarzy. Gdy rozszczepowi wargi towarzyszy rozszczep podniebienia, przednia część podniebienia może być zamknięta podczas jednego zabiegu.

Operacje dotyczące rozszczepu wargi wykonywane są zwykle między 4. a 6. miesiącem życia dziecka, a dotyczące rozszczepu podniebienia – nieco później. Ważne jest, aby nastąpiło to, zanim dziecko nauczy się mówić.

W zależności od ciężkości wady i stopnia zaawansowania specjalista decyduje, kiedy odbywa się operacja i czy jest ona jednoetapowa czy wieloetapowa. Do leczenia włączeni mogą być także inni specjaliści tacy jak pediatra, chirurg plastyczny, chirurg szczękowo-twarzowy, dentysta, ortodonta, logopeda, audiolog, otolaryngolog a także genetyk kliniczny i psycholog.

Bardzo ważne jest rozpoczęcie jak najwcześniej podtrzymywanie odruchu ssania i połykania u dziecka, a także stymulowanie ułożenia języka w pozycji spoczynkowej.

Jeżeli wada jest nieduża zajęcza warga po operacji zostawia niewielką bliznę, która po wielu latach jest słabo widoczna. 

W przypadku rozszczepu podniebienia może dochodzić do częstych zapaleń ucha środkowego, co może skutkować nawet niedosłuchem. Konieczna jest więc regularna kontrola słuchu u audiologa i konsultacje otolaryngologiczne.

Rozszczep wargi może się wiązać z powstaniem otworu w dziąśle i wyrostku zębodołowym szczęki pod górną wargą, gdzie rozwijają się zęby. Może to prowadzić do zniekształcenia przednich zębów oraz ich nieprawidłowej pozycji. Po obu stronach rozszczepu może brakować zęba lub może się uformować dodatkowy ząb.

Po usunięciu rozszczepu podniebienia górna szczęka oraz łuk zębów mogą stać się zbyt wąskie, co prowadzi do powstania tzw. zgryzu krzyżowego, w ramach którego niektóre z górnych zębów mogą się ustawiać za zębami dolnymi. Jest to najczęściej spotykane zaburzenie zgryzu u dzieci z rozszczepem.

W takich przypadkach konieczne jest leczenie ortodontyczne, które wdraża się, gdy u dziecka zaczynają pojawiać się stałe zęby, czyli w wieku 8-9 lat. Polega ono na korekcji pozycji zębów za pomocą aparatu. 

Jeśli rozszczep obejmował wyrostek zębodołowy szczęki, może być potrzebna operacja przeszczepu kości, której celem jest utworzenie podstawy do wyrośnięcia nowych zębów. Zwykle wykonuje się ją w wieku 8-10 lat. Fragmenty kości do odbudowania szczęki pobierane są najczęściej z talerza biodrowego.

Kontroluje się także rozwój mowy u dziecka, w razie wystąpienia problemów konieczne są konsultacje logopedy.

Dziecko, które rodzi się z rozszczepem, wymaga przez wiele lat kontroli lekarzy specjalistów, często także psychologa, gdyż wada ta, wpływając na wygląd, ma także konsekwencje psychiczne.

Zajęcza warga – dziedziczenie

Zajęcza warga może być dziedziczona. W około 70-ciu procentach przypadków rozszczep stanowi wrodzoną wadę izolowaną, na którą wpływają czynniki genetyczne, ale także środowiskowe.

W 30-tu procentach przypadków rozszczep jest powiązany z innymi wadami, między innymi kończyn, narządu wzroku czy serca, co rodzi przypuszczenia, że zestaw anomalii rozwojowych spowodował określony czynnik genetyczny. Rozpoznanych zostało około 600 różnych zespołów wad, w skład którego wchodzi rozszczep podniebienia.

Istnienie predyspozycji genetycznych nie przesądza o pojawieniu się rozszczepu, ponieważ oprócz czynników genetycznych istotne są czynniki środowiskowe, które mogą być odpowiedzialne za zmiany w genach lub mogą wchodzić w reakcję z wrodzonymi genetycznymi modyfikacjami, skutkując powstawaniem wady. 

Mogą do nich należeć takie czynniki jak palenie tytoniu przez kobiety ciężarne, które znacznie nasila ryzyko wystąpienia rozszczepów przy jednoczesnym występowaniu mutacji genu TGFA. Ta sama mutacja w powiązaniu z faktem, że matka w ciąży nie przyjmuje kwasu foliowego, również powoduje wzrost ryzyka wystąpienia u dziecka rozszczepu w obrębie twarzoczaszki.

Rozszczep został także powiązany z defektami występującymi w obrębie czynników wzrostu i ich receptorów.

Wskazuje się także na takie czynniki jak niski poziom cynku, wysoki poziom miedzi, niedobór witamin E i A, a także podwyższone stężenie biomarkera oksydacyjnie uszkodzonego DNA. 

Ryzyko urodzenia dziecka z rozszczepem wzrasta także w przypadku ojców i matek w wieku powyżej 40 lat. Wpływ na wystąpienie tej wady ma także spożywanie przez kobietę ciężarną alkoholu, podobnie jak spożywanie azotanów, azotynów czy kontakt z rozpuszczalnikami czy pestycydami lub przyjmowanie niektórych leków.

W przypadku, gdy w rodzinie występowały przypadki rozszczepów twarzoczaszki zaleca się, aby pary planujące dziecko pozostawały pod opieka poradni genetycznej.

Źródła: 
Bilińska M., Osmola K., Rozszczep wargi i podniebienia – czynniki ryzyka, diagnostyka prenatalna i konsekwencje zdrowotne, Ginekologia Polska 2015, 86, 862-866
Zgardziński P., Wallner E., Komorowska A., Porównanie niezespołowych rozszczepów wargi i podniebienia, Forum Ortodontyczne, 2012, tom 8, nr 2, 47-53
Siudzińska N., Kształtowanie się mowy dziecka z rozszczepem podniebienia i wargi (studium przypadku), W: Studia Pragmalingwistyczne, red. Porayski-Pomsta J., Stępień M., Instytut Polonistyki Stosowanej Wydziału Polonistyki UW, Warszawa 2009, 89-103
Leczenie rozszczepu wargi i podniebienia. Poradnik dla rodziców, The Royal College of Surgeons of England