Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza jest chorobą o nieznanej etiologii , na którą chorują najczęściej młode osoby między 20 a 40 rokiem życia. Jest chorobą wielonarządową, a jej objawy zależne są od lokalizacji. Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych bardzo często przebiega bezobjawowo, jej wykrycie bywa przypadkowe. Zajęcie mózgu, narządu wzroku, serca, zazwyczaj wiąże się z objawami narządowymi i wymaga odpowiedniego leczenia.

Czy sarkoidoza jest zaraźliwa?

Sarkoidoza nie jest chorobą zakaźną i nie jest zaraźliwa. Należy do grupy chorób, których istotą jest tworzenie małych, zapalnych guzków w różnych narządach. Guzki, zwane ziarniniakami, są wynikiem nagromadzenia pobudzonych komórek układu odpornościowego – limfocytów i makrofagów w miejscu aktywnego procesu chorobowego. Dotychczasowe badania wskazują, że istotną rolę w patogenezie sarkoidozy odgrywać może podatność genetyczna na czynniki środowiska, które mogą wywoływać nasiloną reakcję zapalną w chorobowo zajętym narządzie.  Wśród  tych czynników wymienia się czynniki infekcyjne (bakterie, prątki gruźlicy) oraz czynniki nieinfekcyjne (opiłki metali, pestycydy, barwniki tatuażu, talk, pyłki roślin).

Sarkoidoza – objawy

Przebieg sarkoidozy zależy od zajętego narządu. Często przebiega bezobjawowo. U 30% chorych występują objawy ogólne: gorączka, osłabienie, zmęczenie, utrata wagi ciała czy nocne poty. 

Najczęstszą postacią sarkoidozy jest postać płucna oraz węzłów chłonnych wnęk płucnych i śródpiersia. U ponad połowy chorych nie występują objawy kliniczne i rozpoznanie jest przypadkowe (np.: przy okazji wykonywania radiogramu klatki piersiowej w czasie badań okresowych). Pozostała część chorych może zgłaszać objawy ze strony układu oddechowego, takie jak: suchy kaszel, duszność wysiłkowa, bóle w klatce piersiowej i pogorszenie tolerancji wysiłku. Początek choroby może być ostry i przebiegać w postaci zespołu Löfgrena: wysoka gorączka, bolesność i obrzęk stawów (głównie skokowych), zmian skórnych o typie rumienia guzowatego (plamiste zaczerwienienie i ocieplenie skóry na wyprostnych częściach kończyn, szczególnie dolnych) oraz powiększenia węzłów chłonnych śródpiersia i wnęk płucnych (w radiogramie klatki piersiowej). Objawy ustępują samoistnie w ciągu kilku tygodni. W przypadku nasilonych objawów (wysoka gorączka i dolegliwości stawowe) stosowane są leki z grupy NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne).

Kolejne ważne narządy, które mogę być zajęte przez sarkoidozę to serce, narząd wzroku i mózg. W przypadku zajęcia serca chorzy zgłaszają niecharakterystyczny ból w klatce piersiowej, zmniejszenie tolerancji wysiłku oraz uczucie kołatania serca. Sarkoidoza serca może wywoływać groźne zaburzenia rytmu serca i przewodzenia — pacjent wymaga wówczas pilnej diagnostyki kardiologicznej. Zmiany ziarniniakowe narządu wzroku lokalizują się głównie w błonie naczyniowej oka i mogą wywoływać  objawy zapalenia — ból, zaczerwienienie, zaburzenia widzenia oraz objawy „suchego oka”. Objawy sugerujące sarkoidozę ośrodkowego układu nerwowego (mózgu i opon mózgowo – rdzeniowych) są mało charakterystyczne i mogą mieć różny charakter. Najczęściej zgłaszane są bóle głowy i zasłabnięcia, rzadziej chorzy mają napady drgawek, zaburzenia psychiczne oraz objawy neuropatii obwodowej. Często dochodzi do zajęcia nerwów czaszkowych, szczególnie porażenia nerwu twarzowego,  rzadziej nerwu wzrokowego powodując istotne zaburzenia widzenia. Sarkoidoza wątroby często przebiega skąpo objawowo i rzadko doprowadza do dysfunkcji narządu.

W przebiegu sarkoidozy może dojść do zaburzeń w gospodarce wapniowej, powodując zwiększone stężenie wapnia w surowicy i zwiększone wydalanie wapnia z moczem. Przy zajęciu wątroby przebieg choroby jest łagodny, rzadko powodując jej dysfunkcję. Główne objawy to: osłabienie, zmęczenie, podwyższona ciepłota ciała i bóle brzucha. W przypadku układu nerwowego sarkoidoza serca daje objawy jedynie w 5% przypadków. W przebiegu sarkoidozy, nerki zajęte są rzadko. Mogą zostać wtórnie uszkodzone wskutek występujących w sarkoidozie zaburzeń gospodarki wapniowej.

Sarkoidoza – leczenie

Chorzy na sarkoidozę układu oddechowego powinni pozostawać pod stałą opieką i kontrolą lekarza specjalisty, którym jest pulmunolog. Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby, który ocenia się na podstawie radiologicznych badań obrazowych (RTG, CT klatki piersiowej) i badań czynnościowych układu oddechowego (spirometria, pojemność dyfuzyjna dla tlenku węgla).

U 85% chorych na sarkoidozę płuc w stadium I dochodzi do samoistnej remisji, czyli nie wymagają leczenia, ale potrzebują regularnej kontroli w poradni. W stadium II remisję obserwuje się u 60% chorych, w stadium III – u 10-20%. U pozostałych chorych należy rozważyć włączenie leczenia w zależności od objawów klinicznych i wyników badań dodatkowych. Podstawowym lekiem stosowanym w terapii są glikokortykosteroidy podawane systemowo (doustnie). W przypadku braku poprawy stosowane są leki immunosupresyjne. W IV stadium sarkoidozy dochodzi do włóknienia miąższu płucnego. Wówczas poza leczeniem objawowym rozważana jest kwalifikacja do przeszczepienia płuc.

Poza postępującą płucną postacią sarkoidozy z bezwzględnym wskazaniem do leczenia są chorzy na sarkoidozę serca, układu nerwowego, narządu wzroku oraz występującą w przebiegu choroby hiperkalcemią z hiperkalciurią. Ponadto leczenie powinno zostać rozważone przyzajęciu nerek, ciężkim uszkodzeniu wątroby z nadciśnieniem wrotnym bądź żółtaczką, powiększeniu śledziony, zespole wyczerpania, znacznym ubytku masy ciała, przewlekłych bólach mięśni. Podobnie jak w przypadku leczenia sarkoidozy płuc lekami pierwszego rzutu są glikokortykosteroidy systemowe. Leczenie powinno trwać nie krócej niż rok. W przypadku rozpoznania zespołu Löfgrena można zastosować niesteroidowe leki przeciwzapalne.

Źródła:

1. Kempisty A. Sarkoidoza. Postępy Nauk Medycznych 2011; 4: 286 – 294.
2. Grzelewska – Rzymowska I. Sarkoidoza – choroba ogólnoustrojowa. Alergia 2012; 2: 23 – 31.
3. Dubaniewicz A. Sarkoidoza – choroba o wielu twarzach. Forum Medycyny Rodzinnej 2009; 3 (1): 27 – 41.
4. Stefański M., Stefańska M, Bruliński K. Etiologia, patogeneza i diagnostyka sarkoidozy – przegląd piśmiennictwa. Med Rodz 2016; 19 (2): 98 – 105.
5. Zdrojewski Z., Wierzba K. Sarkoidoza – choroba wielonarządowa. Forum Reumatol. 2018; 4 ( 4): 225 – 230.