Pancytopenia: przyczyny, objawy, leczenie

W ludzkiej krwi krążą trzy rodzaje komórek: czerwone krwinki - erytrocyty, białe krwinki - leukocyty oraz płytki krwi nazywane trombocytami. Szpik kostny, czyli gąbczasta tkanka wewnątrz kości jest miejscem produkcji tych komórek. Wszelkie anomalie co do ich ilości mogą powodować różnego rodzaju konsekwencje dla organizmu. Gdy we krwi jest zbyt mało czerwonych krwinek, mamy do czynienia z niedokrwistością (anemią). Leukopenia to stan, w którym występuje zbyt mało białych krwinek. Obniżona liczba płytek krwi określana jest jako małopłytkowość (trombocytopenia). Jeśli zaś występuje obniżona liczba wszystkich trzech rodzajów komórek krwi, mamy do czynienia ze stanem określanym jako pancytopenia. Może ona wystąpić w przebiegu wielu różnych stanów chorobowych. Czym jest pancytopenia, jakie są przyczyny jej powstawania i jakie towarzyszą jej objawy, na czym polega diagnostyka i jakie są rokowania przy wystąpieniu pancytopenii – o tym w poniższym artykule.

Czym jest pancytopenia?

W naszym szpiku kostnym, który zawiera komórki macierzyste i komórki zrębu bezustannie trwa produkcja krwinek. Komórki macierzyste, które dają początek wszystkim innym krwinkom i otaczają komórki zrębu, które pełnią rolę pomocniczą poprzez wydzielanie czynników wzrostu umożliwiających dojrzewanie krwinek. Szpik kostny u osoby dorosłej to jedyne miejsce, w którym zachodzi proces produkcji krwinek, dlatego w momencie powstania jakichkolwiek zaburzeń jego funkcji, widoczne jest to w obrazie morfologicznym krwi. Uszkodzenia oraz defekty mogą dotyczyć obydwu rodzajów komórek, zarówno macierzystych, jak i zrębu.
Pancytopenia to stan, w którym stwierdza się obniżoną w stosunku do wartości prawidłowych liczbę krwinek białych, czerwonych oraz płytek krwi. Każdy z tych typów komórek ma inne zadanie w organizmie:

• czerwone krwinki przenoszą tlen z płuc do tkanek;
• białe krwinki są częścią układu odpornościowego i pomagają zwalczać infekcje;
• płytki krwi umożliwiają krzepnięcie krwi.

Do prawidłowego funkcjonowania organizmu potrzebujemy wszystkich trzech rodzajów krwinek, dlatego pancytopenia może być poważnym stanem, a nieleczona może nawet zagrażać życiu.

Pancytopenia – przyczyny i objawy

Przyczynami pancytopenii może być wiele różnych stanów chorobowych i może ona być nabyta czy wrodzona, uwarunkowana czynnikami genetycznymi (jak np. w przypadku anemii Fanconiego). W zdecydowanej większości przypadków pancytopenii u osób dorosłych obserwuje się postać nabytą pancytopenii, u podstaw której mogą leżeć m.in. zaburzenia autoimmunologiczne, infekcje, choroby nowotworowe, zaburzenia funkcjonowania innych narządów czy stosowanie różnych leków i środków chemicznych, a nawet niedobory pokarmowe (np. niedobór witaminy B12). W grupie największego ryzyka są pacjenci, u których stosuje się agresywną terapię przeciwnowotworową (stosowanie chemio- lub radioterapii), ale pancytopenia może być także skutkiem ubocznym przewlekłego stosowania niektórych leków (antybiotyków jak chloramfenikol czy tetracykliny) oraz powszechnie stosowanych leków przeciwzapalnych czy przeciwbólowych (naproksen, diklofenak). Na pancytopenię narażone są także osoby mające stały kontakt ze środkami chemicznymi takimi jak benzen i arsen lub z promieniowaniem jonizującym. W tych grupach szczególnie ważne jest, by regularnie wykonywać kontrolne badania laboratoryjne, w tym morfologię krwi, co pozwoli na wychwycenie zmian w układzie krwiotwórczym.
Pancytopenię obserwuje się również w przebiegu infekcji np. w wirusowym zapaleniu wątroby lub zakażeniu wirusem Epstein-Barr. Pancytopenia może być również wyrazem chorób rozrostowych szpiku kostnego tj. ostre białaczki, chłoniaki czy zespół mielodysplastyczny oraz przerzutami do szpiku kostnego komórek innych nowotworów.
Warto w tym miejscu dodać, że w części przypadków przyczyna pancytopenii pozostaje nieznana (mówimy wtedy o pancytopenii idiopatycznej).
Objawami pancytopenii mogą być:

• osłabienie i zmęczenie;
• duszności;
• problemy skórne (wysypki, łatwe powstawanie siniaków);
• przyspieszone tętno;
• problemy z krwawieniem dziąseł, z nosa czy krwawienia wewnętrzne;
• częste infekcje.  

Do poważniejszych objawów wymagających pilnej pomocy medycznej zalicza się:

• bardzo wysoką gorączkę;
• napady padaczki;
• drgawki;
• ciężkie duszności;
• silne krwawienia;
• utratę przytomności.

Lista objawów pancytopenii jest długa i zależna od niedoboru specyficznych grup krwinek, dlatego też każdy z wyżej wymienionych objawów może różnić się częstotliwością i nasileniem, mogą one pojawiać się stopniowo lub występować równocześnie. Warto zapamiętać, że pancytopenia jest poważnym zaburzeniem i nie należy go ignorować. Z uwagi na wiele potencjalnych przyczyn odpowiedzialnych za jej powstanie, wymaga ona diagnostyki, co umożliwi identyfikację czynnika sprawczego i próbę leczenia.

Pancytopenia – leczenie i rokowania

Leczenie pancytopenii często obejmuje zarówno łagodzenie symptomów, jak i opiera się na znajdowaniu podstawowej przyczyny jej występowania. Prawidłowo postawiona diagnoza stanowi podstawę dla zastosowania właściwego leczenia. Diagnozę postawi hematolog, czyli specjalista zajmujący się chorobami krwi i układu krwiotwórczego. Niezbędne będzie przeprowadzenie wywiadu medycznego oraz wykonanie pełnej morfologii krwi z oceną rozmazu cytologicznego krwi obwodowej, ale również innych badań biochemicznych czy wirusologicznych. Niejednokrotnie w diagnostyce pancytopenii niezbędne są poza badaniem fizykalnym, również badania obrazowe (badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa). Istotnym elementem w wybranych przypadkach jest również biopsja szpiku kostnego połączona ze specjalistycznymi badaniami dostępnymi jedynie w ośrodkach hematologicznych.
Leczenie jest uzależnione od wyjściowej przyczyny, stąd też bardzo ważne jest ustalenie czynnika prowadzącego do rozwoju pancytopenii. Leczenie obejmować może:

• suplementację niedoborów pokarmowych
• leki hamujące układ odpornościowy (w sytuacji, gdy atakuje on szpik kostny);
• leki stymulujące szpik kostny;
• chemioterapię;
• przeszczepy krwiotwórczych komórek macierzystych;
• transfuzje krwi.

Natomiast jeśli pancytopenia jest spowodowana ekspozycją na toksyny, usunięcie ich z naszego otoczenia może rozwiązać problem. Taka sama sytuacja ma miejsce w przypadku pancytopenii spowodowanej przewlekłym stosowaniem leków ją wywołujących - często okazuje się, że wiele z polekowych uszkodzeń szpiku ustępuje po odstawieniu szkodliwego preparatu.
W niektórych przypadkach (w tym w zespołach mielodysplastycznych) jedyną szansą na wyleczenie chorego jest wykonanie przeszczepu szpiku, co nie daje mimo wszystko 100% gwarancji wyzdrowienia. Ważne, by podejmować takie działania, które sprawią, że szpik kostny odzyska swoją funkcję i komórki zaczną być produkowane w prawidłowy sposób.
Jeśli chodzi o rokowania w przypadku pancytopenii to są one ściśle powiązane z przyczyną, która ją wywołała, jak również ze stopniem zaawansowania zaburzenia, ale zależą także od poziomu konkretnych populacji krwinek we krwi. Ważny jest też stan ogólny chorego w momencie wykrycia zaburzenia. Im szybciej wykryta pancytopenia, tym większe szanse na powrót do zdrowia.

Źródła:
Dmoszyńska A., Wielka interna – Hematologia, Wydawnictwo Medical Tribune; Warszawa; 2011;
Gayathri B., Satyanarayan R., Pancytopenia: A Clinico Hematological Study, J Lab Physicians; 2011; 3(1); 15–20;
https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/pancytopenia
https://www.webmd.com/a-to-z-guides/what-is-pancytopenia