Zespół SAPHO - rzadka choroba reumatyczna

Zespół SAPHO to rzadka choroba reumatyczna, należąca do grupy seronegatywnych spondyloarthropatii, w której mogą wystąpić jednocześnie objawy zapalenia kości i stawów oraz zmiany skórne i zmiany narządowe. Objawy tej choroby mogą być różne u poszczególnych pacjentów, choroba może przebiegać w sposób łagodny lub bardzo ciężki. Przyczyny tej choroby nie są do końca znane.

Czym jest zespół SAPHO

Nazwa zespół SAPHO została wprowadzona w roku 1987 przez lekarza reumatologa dr Anne-Marie Chamot. Odnosi się ona do głównych objawów choroby, czyli: 

• synovitis – zapalenie błony maziowej stawów
• acne – trądzik
• pustulosis – łuszczyca krostkowa dłoni i stóp
• hyperostosis – nadmierny rozrost kości
• osteitis – zapalenie kości

Ponieważ zespół SAPHO to interdyscyplinarna jednostka chorobowa, podczas diagnostyki i leczenia wymaga współpracy różnych specjalistów - dermatologów, reumatologów i radiologów. Stanowi wyzwanie z uwagi na bardzo różnorodny przebieg i niewyjaśnione przyczyny. 

Zespół SAPHO - objawy 

Najczęstszą postacią choroby jest zespół PPHS (pustulo-psoriatic hyperostotic spondyloarthritis), który występuje głównie u osób dorosłych i ma raczej łagodny przebieg. Występuje tutaj krostkowica dłoni i podeszew stóp, ale często zmiany te pojawiają się na całym ciele.

Drugą, rzadszą postacią choroby, wcześniej opisywaną jedynie u dzieci, jest zespół CRMO (chronic recurrent multifocal osteomyelitis). W tym przypadku występuje stan zapalny kości i stawów, nawroty choroby są stosunkowo krótkie, a remisja może się utrzymywać nawet kilkanaście lat.

Typowe zmiany skórne w chorobie SAPHO to łuszczyca krostkowa pojawiająca się na dłoniach, na nogach i na podeszwach stóp czy na tułowiu oraz zmiany przypominające trądzik. 

Zmiany skórne mogą wystąpić równocześnie z dolegliwościami stawowymi, rzadziej się zdarza, że je wyprzedzają. Mogą wystąpić również po ujawnieniu się dolegliwości stawowych.

Łuszczyca krostkowa charakteryzuje się występowaniem jałowych pęcherzyków ropnych na dłoniowych i podeszwowych częściach kończyn górnych i dolnych, zmiany te ustępują  bez pozostawiania blizn. Objawy te mogą się okresowo nasilać i następnie podlegać remisji. 

Do najczęstrzych objawów związanych z zajęciem stawów należą: obrzęk, zaczerwienienie, bolesność dotykowa i przerost kości w obrębie przedniej ściany klatki piersiowej (63-66%), najczęściej w stawie mostkowo-obojczykowym, ból i ograniczenie ruchomości kręgosłupa (92,5%), zapalenie stawów obwodowych, najczęściej asymetryczne (10-36%), zapalenie trzonów kręgów (24-33%), zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (33-40%), zapalenie kości obwodowych (19%), zapalenie w obrębie żuchwy (10%) oraz zapalenie drobnych stawów rąk, tak jak w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów (13%).

Trzeba podkreślić, że przebieg choroby może być różny u poszczególnych pacjentów i nie zawsze występują jednocześnie wszystkie wymienione objawy, co powoduje, że zespół SAPHO jest trudny w diagnostyce i nie zawsze jest od razu stwierdzany.

Rozpoznanie następuje na podstawie danych uzyskanych podczas wywiadu przeprowadzonego z pacjentem i badania przedmiotowego. Wykonuje się także badania dodatkowe - radiologiczne, scyntygrafię oraz badanie rezonansu magnetycznego.

W przypadku wykrycia zmian w kościach, wykonuje się biopsję, która pozwala określić rodzaj tych zmian, na przykład stwierdzić, że mamy do czynienia z włóknistymi zmianami zapalnymi. Biopsja pozwala również na odróżnienie zmian zapalnych od zmian nowotworowych.

Chorym, u których podejrzewa się zespół SAPHO, zleca się wykonanie badań laboratoryjnych, takich jak morfologia krwi, badanie OB, stężenie białka C-reaktywnego, a także bada się poziom antygentów HBs i HLA-B27, przeciwciała anty-HCV, anty-HBV, anty-CCP IgG, które pozwalają wykluczyć inne schorzenia takie jak między innymi zespół Reitera (reaktywne zapalenie stawów) czy ZZSK (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa). Zleca się także badanie moczu.

W przypadku zespołu SAPHO zwykle stwierdza się zwiększoną wartość OB, CRP, leukocytozę czy niedokrwistość oraz zwiększone stężenie fosfatazy alkalicznej. Nie stwierdza się obecności RF i CCP, które występują w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

Terapia w przypadku leczenia choroby, jaką jest zespół SAPHO, dobierana jest indywidualnie. Najczęściej stosuje się leki przeciwbólowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz antybiotyki: azythromycynę, doksycylinę, itraktonazol, glukokortykosteroidy, miejscowo i ogólnie, a także leki modyfikujące MTX, SSZ i infliksymab. Stosuje się również bisfosfoniany podawane doustnie oraz pozajelitowo. 

W zmniejszaniu dokuczliwych objawów choroby, pomocna bywa fizykoterapia, rehabilitacja ruchowa oraz psychoterapia, która pomaga pacjentowi żyć z chorobą i radzić sobie z nią na co dzień.
Warto podkreślić, że rozpoznanie choroby, jaką jest zespół SAPHO, jest trudne, wymaga często wielomiesięcznej wnikliwej obserwacji chorego oraz wykluczenia chorób o podobnym obrazie klinicznym. Podobnie jest z leczeniem. Ze względu na rzadkie występowanie choroby stosuje się wiele schematów leczenia o trudnej do oceny skuteczności. Z drugiej strony reakcja na leczenie może być także bardzo indywidualna.

Zespół SAPHO często współistnieje z innymi poważnymi schorzeniami: niedoczynnością tarczycy, zespołem Sjögrena, zespołem anyfosfolipidowym, depresją oraz zespołem metabolicznym (otyłością, zaburzeniami metabolizmu glukozy, zaburzeniami lipidowymi, nadciśnieniem tętniczym).

Dieta przy zespole SAPHO

W zasadzie nie można wskazać konkretnej diety, która wpływałaby “leczniczo” na zespół SAPHO. Ponieważ elementem tej choroby jest stan zapalny, a terapia skupia się na jego wyciszeniu, dobrze jest stosować dietę, która wspomaga ten proces.

Taką dietą jest na przykład dieta śródziemnomorska, która składa się z ryb, warzyw, owoców, oliwy z oliwek, orzechów i nasion, lub jej wariant skandynawski, w którym większą rolę odgrywają ryby i dostępne lokalnie warzywa.

Tłuste ryby morskie zawierają sporo kwasów omega-3, które wykazują działanie przeciwzapalne. Badania dowiodły, że ich spożywanie zmniejsza stężenie parametrów zapalnych, takich jak CRP czy interleukina.

Źródłem antyoksydantów wspierających układ odpornościowy w walce z chorobą oraz przeciwdziałających działaniu wolnych rodników, są warzywa i owoce. Najbardziej wartościowe z nich to borówki, jeżyny, wiśnie, porzeczki, truskawki, maliny, szpinak, kapusta, brokuły, jarmuż i marchew.

Pewne zastrzeżenie może dotyczyć warzyw z rodziny psiankowatych, które podejrzewa się o wpływanie na zaostrzanie stanów zapalnych w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów i być może także w przypadku zespołu SAPHO. Mimo że nie ma na to jednoznacznych dowodów, to zaleca się w pewnym stopniu ograniczanie warzy z tej grupy, czyli pomidorów, papryki, bakłażanów i ziemniaków.

Zaleca się także spożywanie produktów bogatych w błonnik, żelazo, wapń i witaminę D (czyli takich jak  czerwone mięso, jajka, nasiona roślin strączkowych) oraz ograniczenie produktów wysoko przetworzonych.

Źródła:
Zespół SAPHO. W: Marek Brzosko: Reumatologia kliniczna. Szczecin: Wydawnictwo Pomorskiej Akademii Medycznej, 2007, s. 60-67. ISBN 978-83-89318-84-8.
Van Doornum S, Brraclough D, McColl G et al. SAPHO: rare or just not recognized? Semin Arthritis Rheum 2000; 30:70-7
Wojciechowski P, Strzelczuk-Judka L, Klimecka I et al. Zespół SAPHO u dzieci – opis przypadków. Pomeranian J Life Sci 2019;65(1):120-6
Gerkowicz A, Michalak-Stoma A, Juszkiewicz-Borowiec M et al. Zespół SAPHO jako wyzwanie terapeutyczne – opis przypadku. Przegląd Dermatologiczny 2011;98:400-40
Hayem G, Bouchaud-Chabot A, Benali K et al. SAPHO syndrome: A long-term follow-up study of 120 cases. Semin Arthritis Rheum 1999;29(3):159-71
Maślińska M. Zespół SAPHO – opis przypadku. Reumatologia 2005;43(4):222-26
Wagner AD, Andresen J, Jendro MC et al. Sustained response to tumor necrosis factor alpha blocking agents in two patients with SAPHO syndrome. Rheumatology 2003;42:491