Jaką dietę stosować przy wrodzonej nietolerancji fruktozy?

Nietolerancja fruktozy jest nietolerancją pokarmową i może dotyczyć zarówno dzieci – w tym już w okresie niemowlęctwa - jak i dorosłych. Ten rodzaj nietolerancji pokarmowej może występować w dwóch postaciach – jako fruktozemia oraz zespół złego wchłaniania fruktozy. Fruktozemia jest niebezpieczną chorobą, która zaniedbana może doprowadzić do poważnych konsekwencji. Warunkiem normalnego funkcjonowania jest przestrzeganie diety polegającej na eliminowaniu produktów zawierających fruktozę. Czym jest fruktozemia, jakie są jej obiawy, na czym polega diagnostyka i jaką dietę należy stosować przy wrodzonej nietolerancji na fruktozę – o tym w poniższym artykule.

Czym jest fruktozemia?

Fruktozemia jest chorobą metaboliczną uwarunkowaną genetycznie, polegającą na niedoborze, lub braku aldolazy fruktozo-1-fosforanowej - enzymu biorącego udział w metabolizmie fruktozy w wątrobie i odpowiedzialnego za jej rozkład. Fruktozemia - inaczej wrodzona nietolerancją fruktozy, dziedziczna nietolerancja fruktozy - jest również zaburzeniem przemiany fruktozy w substancje chemiczne wykorzystywane przez organizm do pozyskiwania energii niezbędnej do pełnienia wszystkich ważnych funkcji. Według statystyk, w Polsce występuje u osób dorosłych, dotykając 1 na 40 000 osób oraz 1 na 20 tysięcy noworodków. Często pozostaje niewykryta przez wiele lat.
Objawy fruktozemii pojawiają się po spożyciu produktów zawierających fruktozę, jak również sacharozę, czy sorbitol. Choroba ujawnia się zwłaszcza u niemowląt, które są sztucznie żywione i spożywają mieszanki słodzone sacharozą. W przypadku niemowląt karmionych piersią, bodźcem do ujawnienia choroby jest próba wprowadzenia soków owocowych, lub owoców. Do tego czasu niemowlę nie wykazuje żadnych objawów.
Do objawów występujących po spożyciu produktów zawierających fruktozę zalicza się:

• wzdęcia, biegunki, wymioty;
• bóle głowy;
• hipoglikemia (spadek stężenia glukozy we krwi);
• ostre lub przewlekłe objawy intoksykacji (senność, niepokój, płacz u dziecka, bóle brzucha);
• kwasica (obniżenie pH krwi poniżej normy);
• częste bakteryjne infekcje dróg moczowych;
• powiększenie wątroby pod postacią zwiększonego obwodu brzucha;
• zahamowanie rozwoju psychoruchowego;
• w cięższych przypadkach uszkodzenie wątroby lub nerek, a nawet śmierć.

Fruktozemia może prowadzić do nieodwracalnych uszkodzeń w wielu narządach. W badaniach laboratoryjnych w moczu pojawią się fruktoza a przy znacznym uszkodzeniu nerek również białko. Choroba jest poważna, ponieważ przy niedoborze lub braku  enzymu-aldolazy B nie może dojść do kolejnych etapów rozkładu fruktozy. W konsekwencji metabolity fruktozy gromadzą się w komórkach wątroby do poziomu toksycznego i upośledzają jej funkcje.
Nietolerancja fruktozy jest nietolerancją pokarmową i może dotyczyć zarówno dzieci – w tym już w okresie niemowlęctwa - jak i dorosłych. Według statystyk zespół złego wchłaniania fruktozy dotyka aż 30% populacji. Ten rodzaj nietolerancji pokarmowej może występować w dwóch postaciach – jako fruktozemia oraz zespół złego wchłaniania fruktozy.
Fruktozemia jest niebezpieczną chorobą, która zaniedbana może doprowadzić do poważnych konsekwencji. Warunkiem normalnego funkcjonowania jest przestrzeganie diety polegającej na eliminowaniu produktów zawierających fruktozę.
Innym rodzajem nietolerancji fruktozy jest zespół złego wchłaniania fruktozy, czyli trzewna nietolerancja. Zespół złego wchłaniania fruktozy to skutek niedoboru białka odpowiadającego za transport fruktozy przez błonę komórkową jelit, co w konsekwencji powoduje jego fermentację. Dochodzi do podrażnienia błony śluzowej jelita, wytwarzają się kwasy i gazy.
W połowie przypadków postaci trzewnej nietolerancji fruktozy rozpoznaje się schorzenia współistniejące, do których zalicza się zespół jelita drażliwego, nietolerancję laktozy, nietolerancję histaminy, a także niedobór cynku i kwasu foliowego. W przypadku zespołu złego wchłaniania fruktozy każdy chorujący na tę przypadłość posiada indywidualny próg tolerancji cukru owocowego. Tym samym u jednej osoby objawy nietolerancji mogą występować już po spożyciu niewielkiej dawki tego cukru, podczas gdy drugiemu do wywołania objawów potrzeba dużo większej ilości fruktozy.

Nietolerancja fruktozy – diagnostyka

W przypadku nawracających i uciążliwych dolegliwości ze strony układu pokarmowego, w tym utrzymującej się przez długi czas zgagi, bólu brzucha, nawracających biegunkach, utrzymujących się przez dłuższy czas zaparciach czy wzdęciach niezbędna jest wizyta u gastrologa, który zleci także wykonanie niezbędnych badań laboratoryjnych.
Fruktozemia może zostać zdiagnozowana w najróżniejszych momentach życia człowieka, nie zawsze jest to okres niemowlęctwa. Czasem do jej rozpoznania dochodzi w wieku przedszkolnym lub szkolnym. Bywa również, że dorośli pacjenci są diagnozowani podczas rodzinnego badania po odkryciu dotkniętych chorobą dzieci lub młodych krewnych. W najcięższych przypadkach choroba może prowadzić nawet do śmierci, dlatego nie wolno jej bagatelizować.
Rozróżnia się dwa rodzaje diagnostyki fruktozemii: inwazyjną oraz nieinwazyjną. Do głównych metod diagnostycznych przy nietolerancji fruktozy należą badania:

• analiza enzymatyczna, która polega na oznaczeniu aktywności w wątrobie enzymu kodowanego przez gen Aldob, przy badaniu pobiera się wycinek wątroby (biopsja metodą przezskórną lub operacyjnie);
• dożylny test obciążenia fruktozą, który polega na dożylnym podaniu fruktozy, a następnie dokonaniu pomiaru jej poziomu we krwi, test wykonywany jest w warunkach szpitalnych ze względu na wysokie ryzyko dla pacjenta;
• badanie genetyczne – do wykonania takiego testu potrzebna jest niewielka próbka krwi, którą następnie poddaje się szczegółowej analizie w laboratorium genetycznym.

Fruktozemia jest chorobą, w której w ciągu całego życia stosuje się całkowitą eliminację fruktozy z codziennej diety, nie ma możliwości wyleczenia pacjenta z nietolerancji fruktozy. Brak wyeliminowania fruktozy może prowadzić do sytuacji zagrożenia życia.
Ważne jest także, by osoby zmagające się z nietolerancją fruktozy każdorazowo informowały lekarza o chorowaniu na fruktozemię podczas wizyt i przyjęć do szpitala, ponieważ do niektórych procedur medycznych używa się fruktozy, np. w czasie znieczulenia do zabiegów operacyjnych stosuje się dożylny wlew roztworu fruktozy.
W przypadku diagnostyki złego wchłaniania fruktozy wystarczy wykonać wodorowy test oddechowy.

Fruktozemia – dieta

Osoby z nietolerancją fruktozy powinny szczególnie zwracać uwagę na jakość spożywanej żywności. Niezbędna jest eliminacja w produktach spożywczych, dodatkach do żywności oraz w składnikach leków - fruktozy, sacharozy, sorbitolu. Na opakowaniach produktów umieszcza się ją pod różnymi nazwami handlowymi, często jako dodatek do żywności.
Fruktozę możemy znaleźć głównie w:

• owocach świeżych i suszonych;
• miodzie i syropie klonowym, z agawy, syropach z owoców suszonych - figowym, daktylowym;
• cukrze z buraków cukrowych;
• sokach i nektarach owocowych;
• słodyczach;
• dżemach i marmoladach;
• napojach alkoholowych;
• produktach dla diabetyków zawierających fruktozę, sorbitol;
• dodatkach do żywności – w produktach takich jak: gotowe sosy, ketchupy, musztardy, dania typu instant, gotowe marynaty do mięs i ryb, dressingi do sałatek, mieszanki przypraw, gotowe mieszanki płatków zbożowych, crunchy, płatki kukurydziane, mleka smakowe, chipsy.

Fruktoza wchodzi w skład sacharozy, która jest dwucukrem zbudowanym z glukozy i fruktozy, jednym z przykładów sacharozy jest popularny cukier biały, trzcinowy, czy buraczany.
Oprócz wyżej wymienionych produktów, fruktoza jest także jednym ze składników: napojów izotonicznych, energetycznych, napojów typu cola, lodów, pieczywa (np. bułek do hamburgerów, hot-dogów, pieczywa tostowego, pieczywa z dodatkiem karmelu, cukru, słodu), produktów konserwowych, do których dodawany jest najczęściej cukier, syropów aptecznych, antybiotyków oraz deserów i mieszanek mlecznych.
U osób z wrodzoną nietolerancja fruktozy - fruktozemią - powinno się wyeliminować, lub ograniczyć w bardzo dużym stopniu spożywanie poniższych warzyw: czosnek, cebula, gotowane buraki, gotowana marchew, koncentraty i sosy pomidorowe, dynia, papryka (głównie czerwona), por, fasolka szparagowa, szparagi, brukselka, biała i czerwona kapusta, groszek zielony, soja, groch, fasola. Osoby z zespołem złego wchłaniania fruktozy wyżej wymienione warzywa mogą spożywać w niewielkich ilościach, w zależności od dolegliwości.
Nie trzeba przy tym rezygnować ze wszystkich zdrowych składników. Zamiast nich można przygotowywać posiłki z dozwolonych produktów. Dieta u osób z fruktozemią może być oparta na takich produktach jak: sałata, rukola, roszponka, liście szpinaku, kiełki (z wyjątkiem sojowych), seler naciowy i korzeniowy, zielony, kiszony czy małosolny ogórek, kalafior, brokuły, papryka żółta i zielona, cukinia, bakłażan, fenkuł. Śmiało można jeść naturalne produkty mleczne, takie jak: mleko, twaróg, maślanka, jogurt, kefir, zsiadłe mleko, przygotowywane metodami tradycyjnymi sery twarde – żółte, pleśniowe, feta, mozzarella, parmezan, kozie, owcze (bez dodatku zagęszczaczy, polepszaczy smaku) . Trzeba pamiętać o czytaniu etykiet ze składem danych produktów. Chorzy na fruktozemię powinni suplementować witaminę C w postaci bezcukrowych tabletek, w dawce 50-100 mg/dzień. Fruktozemia jest chorobą, z którą trzeba nauczyć się żyć, wszystko jest kwestią zmiany nawyków żywieniowych.
    
Źródła:
Bulczak E., Postępowanie w zaburzeniach wchłaniania fruktozy; Współczesna Dietetyka; Nr 12/2017; 10–14;
Kołodziejczyk A., Naturalne związki organiczne. Wyd. 2. Warszawa: Wydawnictwo Naukowe PWN; Warszawa 2004; 264-266;
Krauss A., Fizjologia żywienia; Wydawnictwo Lekarskie PZWL; Warszawa 2019; 57-66;
Schleip T., Fruktoza. Brak tolerancji na cukier owocowy; Oficyna Wydawnicza Interspar; Warszawa 2006; 40-43;
Socha J., Żywienie dzieci zdrowych i chorych. PZWL 1998, 14-19.