Czy rokowania w przypadku wyspiaka trzustki mogą być pomyślne?

Trzustka jest bardzo ważnym organem, który pełni funkcję wewnątrzwydzielniczą (endokrynną), polegającą na produkcji takich hormonów jak insulina, glukagon i somatostatyna, odpowiedzialne za regulowanie pracy wielu tkanek oraz narządów. Inna funkcja to zewnątrzwydzielnicza (egzokrynna), która polega na produkcji soku trzustkowego zawierającego enzymy trawienne, biorące udział w trawieniu białek, cukrów i tłuszczów. Nowotwory trzustki w około 95% pochodzą z komórek tworzących część zewnątrzwydzielniczą, a przede wszystkim z komórek wyściełających przewody trzustkowe, natomiast pozostałe nowotwory, które wywodzą się z części wewnątrzwydzielniczej trzustki nazywane są guzami neuroendokrynnymi trzustki. Jednym z guzów jest wyspiak trzustki. Czym jest, jakie są przyczyny jego powstawania, jakie towarzyszą mu objawy oraz jakie badania należy wykonać w celu jego wykrycia i czy rokowania w przypadku jego wystąpienia mogą być pomyślne – o tym w poniższym artykule.

Czym jest wyspiak trzustki?

Wyspiak trzustki - inaczej guz insulinowy, insulinoma to najczęściej rozpoznawany hormonalnie czynny nowotwór trzustki. Wyspiaki wywodzą się z komórek wysp trzustkowych, z komórek beta trzustki i miejscowo produkują insulinę, która - krążąc w nadmiarze w krwioobiegu - powoduje znaczny spadek cukru we krwi nazywany hipoglikemią (niedocukrzeniem). Insulinoma należy do grupy tzw. guzów neuroendokrynnych (nazywanych w skrócie NET z ang. neuroendocrine tumors) układu pokarmowego, które są nietypowymi, trudnymi w rozpoznaniu i wciąż mało znanymi nowotworami o podłożu hormonalnym. Jest to grupa nowotworów wywodzących się ze wspomnianych komórek neuroendokrynnych, które mogą produkować hormony oraz inne związki aktywne biologicznie. Szacuje się, że około 70% guzów tego typu zlokalizowana jest w układzie pokarmowym, najczęściej w jelitach, trzustce oraz żołądku.
Część (około 10%) wyspiaków trzustki to nowotwory złośliwe dające przerzuty, niemniej jednak w większości przypadków są guzami o charakterze łagodnym. To nowotwory o niewielkich rozmiarach (od 10 do 50 mm), najczęściej występują pojedynczo w formie czerwonobrunatnego guza. Wyspiaki trzustki w 70% przypadków zlokalizowane są w obrębie trzonu i ogona trzustki. Najczęściej dotykają osoby dorosłe, średni wiek rozpoznania wyspiaka trzustki to 50 lat, częściej diagnozowany jest u kobiet, ale u mężczyzn przeważa jego złośliwa odmiana. Jeśli jest złośliwy, najczęściej daje przerzuty do węzłów chłonnych i wątroby.

Wyspiak trzustki – przyczyny i objawy

Trzustka to organ produkujący enzymy i hormony niezwykle ważne dla prawidłowego funkcjonowania ludzkiego organizmu. Jakiekolwiek zaburzenia – czy to w procesie wytwarzania soków trzustkowych, czy hormonów odpowiedzialnych za utrzymanie równowagi biochemicznej w organizmie, może mieć negatywny wpływ na nasze zdrowie. Wyspiak trzustki jest najczęściej pojedynczym guzem, ale ryzyko jego wystąpienia mogą zwiększać niektóre choroby genetyczne, np. mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1 (MEN-1) czy zespół von Hippla-Lindaua - rzadkie schorzenie, w którym u chorych obserwuje się mnogie nowotwory zlokalizowane w móżdżku, rdzeniu kręgowym, siatkówce.
Jakie objawy towarzyszą wyspiakowi trzustki? Do tych dotyczących wydzielania insuliny należą te będące rezultatem hipoglikemii. Natomiast stosunkowo rzadko wynikają one z samej obecności tego nowotworu. Zalicza się w tym przypadku:

• hipoglikemia nawet do 2 godzin po spożyciu posiłku, prowadząca w najcięższych przypadkach do śpiączki;
• okresowe zaburzenia ostrości wzroku;
• majaczenie i utrata przytomności;
• drgawki;
• senność i znaczne osłabienie organizmu;
• splątanie oraz inne przejściowe problemy motoryczne.

U większości osób z hipoglikemią dochodzi do otyłości. Zdarzają się także zaburzenia rytmu serca, jego kołatanie oraz wahania ciśnienia tętniczego.  
Warto w tym miejscu podkreślić, że schorzenie to bywa często mylone z zaburzeniami funkcji ośrodkowego układu nerwowego. W związku z tym czasami u osób cierpiących na insulinoma błędnie rozpoznaje się schorzenia psychiczne czy neurologiczne.

Wyspiak trzustki – jakie badania?

Jakie badania należy wykonać w przypadku podejrzenia wyspiaka trzustki? Głównym kryterium diagnostyki wyspiaka trzustki jest obniżenie poziomu glukozy w osoczu do poziomu poniżej 40mg/dl wraz z nieadekwatnie wysokim poziomem insuliny >36 pmol/l. Żeby określić lokalizację tego nowotworu stosuje się metody obrazowe: USG, tomografię komputerową z podaniem środka cieniującego oraz rezonans magnetyczny jamy brzusznej, czasami konieczne jest wykonanie scyntygrafii receptora somatostatyny. Niezbędna jest konsultacja lekarska, którą w tym przypadku przeprowadzi lekarz onkolog. Są dwie metody leczenia wyspiaka trzustki:

• leczenie operacyjne (metoda z wyboru), polegające na wyłuszczaniu guza, co u 90% chorych powoduje całkowite wyleczenie. Czasem konieczne jest usunięcie trzustki tzw. pankreatektomia. W przypadku zaawansowanego stadium nowotworu potrzebna jest chemioterapia po usunięciu chirurgicznym wyspiaka wraz z przerzutami;
• leczenie zachowawcze polega na eliminacji jak największej ilości objawów tej choroby, a co za tym idzie poprawie jakości życia chorego, ograniczeniu oraz złagodzeniu napadów hipoglikemii. W terapii stosuje się diazoksyd - najskuteczniejszy w leczeniu hipoglikemii, oraz analogi somatostatyny.

Warto w tym miejscu dodać, że leczenie objawowe stosuje się, gdy guz jest w zaawansowanym stadium i nie ma możliwości leczenia operacyjnego. Przeciwwskazaniem może być zły stan pacjenta, albo brak jego zgody na zabieg.
Jeśli chodzi o rokowanie w przypadku wyspiaka trzustki, to jest ono uzależnione od stopnia jego złośliwości. W nowotworach łagodnych wcześnie rozpoznanych, operacja może być  gwarancją wyleczenia, W guzach złośliwych zabieg operacyjny skutecznie leczy 8-10% chorych.
Warto w tym miejscu dodać, że diagnostyka wyspiaka trzustki, ze względu na objawy niecharakterystyczne dla nowotworów, jest trudna. Postawienie właściwej diagnozy może zając nawet kilka lat. Szybkie rozpoznanie pozwala na wdrożenie odpowiedniego leczenia oraz daje szansę na powrót do zdrowia, dlatego tak ważne jest edukowanie i zwiększanie świadomości społecznej, ponieważ na ten moment największe wyzwanie dla medycyny stanowi prawidłowa diagnostyka tego nowotworu.

Źródła:
Kumar V., Cotran R., Robbins S., Patologia, Wydawnictwo Elsevier Urban & Partner; Wrocław; 2005;
Pancreatic Neuroendocrine (Islet Cell) Tumors, Memorial Sloan Kettering Cancer Center; https://www.mskcc.org
Szczeklik A., Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie; Wydawnictwo Medycyna Praktyczna; Kraków; 2005;
Turaga K., Kvols K., Nowotwory neuroendokrynne przewodu pokarmowego i trzustki – najnowsza wiedza, diagnostyka i leczenie, Onkologia po dyplomie; 2011; (4);
Yao J., Eisner M., Leary C., Population-Based Study of Islet Cell Carcinoma, Annals of Surgical Oncology; 2007; 14 (12); 3492-3499.